В чем содержится карнитин: Список продуктов, в которых содержится L-Карнитин.

Содержание

Список продуктов, в которых содержится L-Карнитин.

Карнитин представляет из себя производное вещество из аминокислоты. Это соединение выделяется из мяса и содержится в тканях организма.

L-Карнитин

Организм человека вырабатывает это вещество, но в малых количествах. Для того, чтобы карнитина было достаточно, его необходимо получать из продуктов питания.

Если этого элемента в рационе недостаточно, то человек чувствует постоянную усталость, бессилие, апатию, мышечную слабость. У детей может возникнуть снижение роста и физической активности.


Роль L-Карнитина

Этот микроэлемент необходим для нормального функционирования организма. Его основными функциями являются:

  1. Снижение уровня холестерина в крови.
  2. Замедление образования бляшек на стенках сосудов.
  3. Повышение уровня лецитина в печени.
  4. Обеспечение долголетия.
  5. Укрепление сердечно-сосудистой системы.
  6. Поддерживание нормальной работы нервной системы.
  7. Помощь в снижении веса (эффект достигается только при условии регулярных физических нагрузок).
  8. Выведение токсинов из организма.
  9. Улучшение памяти и внимания.
  10. Увеличение уровня тестостерона.
  11. Профилактика проблемы мужского бесплодия.
Внимание! Детский организм вырабатывает L-Карнитин намного слабее, нежели взрослый, поэтому пищу, богатую этим микроэлементом, врачи рекомендуют включать в рацион малыша с первых месяцев жизни.

В каких продуктах питания содержится L-Карнитин?

Не трудно догадаться, что вещество содержится в продуктах животного происхождения, в первую очередь, в мясе. Также L-Карнитин содержится в большом количестве в следующих продуктах:

  1. Говядина и баранина. В этих видах мяса L-Карнитин содержится в самом большом количестве.
  2. Свинина и крольчатина. Богаты L-Карнитином, но в немного меньшей степени.
  3. Любое мясо птицы. Сюда относится мясо кур, гусей, индейки, утки.
  4. Морепродукты. Любители кальмаров, креветок, мидий, осьминогов и других морепродуктов могут быть спокойны за свое здоровье.
  5. Молоко и молочные продукты. В ежедневный рацион любого здорового человека должно входить молоко и молочные продукты.
  6. Рыба и ракообразные. Наибольшее количество L-Карнитина содержится в сельди.
  7. Печень трески. Помимо вышеуказанных полезных свойств, этот вкусный и питательный продукт богат витаминами группы В, жирными кислотами и левокартинином.
  8. Сгущенное молоко и десерты с его использованием. Сладкоежки могут быть уверены в том, что пару ложек сгущенки не вредят здоровью, а, наоборот, укрепляют его.

    В пище растительного происхождения L-Карнитина ничтожно мало. Также стоит помнить о том, что при термической обработке пищи L-Карнитин частично разрушается.

    Продается ли L-Карнитин в аптеке?

    Многие люди, услышав, что L-Карнитин частично разрушается при термической обработке пищи, начинают всерьез беспокоиться о его нехватке. Фармацевтическая промышленность позаботилась о том, чтобы у людей была возможность пополнять запасы этого вещества.

    Для удобства использования L-Карнитин выпускают в форме таблеток, водорастворимого порошка, капсул, в виде капель для приема внутрь.

    Часто эту добавку включают в свой рацион профессиональные спортсмены, принимают ее после интенсивных тренировок.


    Использовать этот препарат желательно только после консультации с врачом. Дозировку рекомендуется соблюдать строго, так как переизбыток L-Карнитин может быть опасен для здоровья.

    Таким образом, в группе риска по нехватке L-Карнитина чаще всего оказываются дети в возрасте до 10 лет, пожилые люди и вегетарианцы. Этим группам людей нужно задуматься о своем здоровье.

    ЧТО ТАКОЕ L-КАРНИТИН

    L-карнитин (левокарнитин, витамин Bt) это природное вещество, аминокислота, эффективное средство для уменьшения объема жировой ткани тела, для увеличения выносливости и работоспособности во время тренировок, а также для активизации обменных процессов организма.

    За счет своей пространственной структуры L-карнитин способен проникать через мембрану митохондрий, перенося за собой длинноцепочечные молекулы жирных кислот к месту сжигания и выделения энергии. При недостатке л-карнитина все лишние жиры, поступающие с пищей, не расщепляются для получения энергии, а запасаются на будущее в жировой прослойке, являясь причиной появления лишнего веса.

    Максимально широко распространено употребление L-карнитина, как спортивного жиросжигателя. Как жиросжигатели, препараты содержащие L-карнитин проявляют максимальную эффективность в условиях дополнительной физической нагрузки (энергодефицита). В этих условиях карнитин гарантирует сжигание жировой ткани уже с первого приема. Динамика похудения быстро нарастает в течение первых двух недель и продолжает расти на всем протяжении применения карнитина. Последующее соблюдение простых правил занятия спортом и питания обеспечивает стабильное и долговременное сохранение результата.L-карнитин является одним из самых востребованных продуктов в рационе питания современного спортсмена. Он впервые был выделен русским ученым – биохимиком В. С. Гулевичем еще в 1905 году из экстракта мышечной ткани, в результате чего получил название carnis (с латинского – мясо). Тем самым объясняется его уникальная безвредность для организма, сочетаемая с его эффективностью, благодаря этому он получил очень широкое распространение в спортивном мире.

    Известно, что Л-карнитин нашел широкое применение в медицине. Карнитин важен и для женщин любого возраста, для мужчин и даже для детей. Зачастую Л-карнитин могут прописать ребенку, страдающему ослабленностью пищевого рефлекса, гипотронфией, нередко его дают недоношенным или пострадавшим во время родов детям.Взрослым людям накже необходимо употреблять l-carnitine. Он помогает при восстановлении нервной системы, а также используется для поддержания организма в рабочем состоянии при истощении, гастрите и даже ишемической болезни сердца.

    Но основной эффект л-карнитина заключается в том, что он прекрасно сжигает жир, и применяется как профессиональный спортивный жиросжигатель. Это сделало его популярным не только среди спортсменов, но и среди самых обычных людей, заботящихся о своем внешнем виде

    Наше тело способно производить небольшие количества L-карнитина при наличии исходных веществ (две незаменимые аминокислоты: лизин и метионин) и кофакторов (витамины C, B3, B6 и железо).

    Недостаточное количество какого-либо из этих исходных веществ ограничивает способность тела к производству L-карнитина. Общее количество карнитина в теле человека составляет около 20-25 грамм.Потребляющие много энергии органы и клетки, такие как сердце, мышцы, иммунокомпетентные клетки, мозг, нервы и сперма, содержат повышенные уровни L-карнитина и не могут надлежащим образом функционировать без достаточного количества этого вещества.

     


    Основными пищевыми источниками карнитина являются: мясо, рыба, птица, молоко, сыр, творог. Особенно им богато красное мясо (например, баранина, оленина, говядина). В рыбе, птице, молоке (в том числе грудном) его меньше, а в растительных продуктах элькарнитина очень мало либо нет совсем. Так, чтобы получить всего 1 грамм чистого L-карнитина вам нужно съесть пол-килограмма говядины, три с лишним килограмма свинины, 5 кг курятины, 10 кг сыра, или 100 кг злаков.

     

    Учитывая, что минимальная эффективная порция составляет 2,5 грамма, можно представить, что получить их не используя добавки вам будет очень проблематично. Среднестатистический человек потребляет вместе с пищей порядка 100 мг карнитина в день, но этого недостаточно чтобы удовлетворить все потребности организма. Потребляющие много энергии органы и клетки (мышцы, головной мозг и т.д.) должны быть в полной мере обеспечены достаточным количеством L-карнитина, чтобы функционировать надлежащим образом.

     


    Жиры — это один из основных поставщиков энергии для нашего организма. При окислении жира в организме выделяется в два раза больше энергии чем при окислении углеводов. Выработка энергии из жиров происходит в специальных отделах клетки – митохондриях. Там жирные кислоты посредством ряда биохимических реакций расщепляются с выделением большого количества энергии (АТФ). Но внутренние мембраны митохондрий из-за своей сложной структуры очень плохо пропускают жирные кислоты. Поэтому часть из них остается свободной и, в конечном итоге, откладывается в жировую прослойку, а организм недополучает энергию.

    Здесь к работе и подключается Л-карнитин. Основная механизм работы L-карнитина — транспортировка длинноцепочечных жирных кислот в митохондриальный матрикс для бета-окисления (бета-окисление — это метаболический путь использования жировых запасов в качестве источника энергии). За счет своей пространственной структуры L-карнитин способен проникать через мембрану митохондрий, перенося за собой жирные кислоты к месту сжигания.

     


    Оптимальными считаются дозы L-карнитина от 1 грамма до 7 грамм в сутки, в зависимости от интенсивности тренировок. Инструкция по применению L-карниитина очень проста.

    В стандартные тренировочные дни рекомендуется принимать L-карнитин по 2,5 грамма за 30-60 минут до начала тренировки растворив в 200 мл сока или другого напитка. При интенсивных нагрузках, в период подготовки к соревнованиям, или для активного сжиросжигания рекомендовано увеличивать дозировку до 5-7 грамм в день.Причем, рекомендуется указанную дозировку разделить на 2 приема по 1,5-2,5 грамма. В дни без тренировок суточную дозу L-карнитина рекомендуется принимать или целиком, утром, на голодный желудок, или также частями по 1-1,5 грамма в 2-3 приема, перед едой, растворив в соке или другом напитке.

    Кроме того, если тренировка длительная, например игра в футбол, баскетбол, плавание или лыжи (1-2 часа), то имеет смысл добавлять карнитин в изотонический раствор, который вы принимаете во время тренировки для поддержания водно-солевого баланса в организме. Этим вы поддержите концентрацию карнитина в крови на достаточном уровне и получите дополнительную энергию для функционирования.

    Mаксимальный эффект от приема карнитина наступает через 1 час после приема, и сохраняется в течение 2-3 часов. Именно во время физических нагрузок L-карнитин обладает наибольшей эффективностью.

    При тренировках с постепенным увеличением продолжительности и интенсивности упражнений, через 1-2 дня может появиться мышечная болезненность. В спортивной физиологии это явление называют синдромом отсроченной мышечной болезненности (СОМБ). Применение L-карнитина стимулирует процесс вазодилатации (кровообращения), что обеспечивает больший приток крови к рабочим мышцам и лучшее выведение токсичных продуктов метаболизма, в результате чего уменьшается болезненность мышц и уменьшается время их восстановления до рабочего состояния.

     


     

    • Худеющим людям для коррекции веса
    • Спортсменам для оптимизации нагрузок и восстановления
    • Пожилым людям для профилактики сердечно-сосудистой системы
    • Вегетарианцам и людям, употребляющим очень мало мяса
    • Для детей в детском питании
    • Беременным женщинам
    • Карнитин для мужчин и их способности к зачатию
    Худеющим людям для коррекции веса

    Большинство людей принимают l-карнитин для похудения. Сжигание жира в организме человека может происходить только в присутствии L-карнитина. Других эффективных вариантов его переработки просто не существует.

    Чистый карнитин (тартрат) гарантирует сжигание жировой ткани с первого приема L-карнитина. Динамика похудения быстро нарастает в течение первых двух недель и продолжает расти на всем протяжении применения карнитина.

    Последующее соблюдение простых правил занятия спортом и питания обеспечивает стабильное и долговременное сохранение результата.

    Спортсменам для оптимизации нагрузок и восстановления

    L-карнитин играет важную роль в облегчении процесса восстановления после физических нагрузок и занятий спортом. Исчезновение дефицита L-карнитина в эндотелиальных клетках положительно влияет на уровень маркеров катаболизма пуриновых нуклеотидов. В результате уменьшается повреждение тканей, облегчается мышечная боль, ускоряется процесс восстановления.

    Если говорить проще, применение L-карнитина для фитнеса, бега, и вообще, в спорте обеспечивает такие преимущества как улучшение кровотока, сокращение уровня маркеров метаболического стресса, облегчение мышечной боли и уменьшение времени восстановления.

    Вот почему L-карнитин становится все более популярным ингредиентом спортивного питания для тренировок и восстановления во всем мире.

    Пожилым людям для профилактики сердечно-сосудистой системы

    Энергетические потребности пожилых людей снижены, пищевые привычки с возрастом меняются. Например, пожилые люди обычно потребляют меньше мяса.

    В то же время, поступление с пищей L-карнитина и питательных веществ, необходимых для синтеза L-карнитина, у пожилых людей снижено.

    Кроме того, сам процесс эндогенного синтеза карнитина у пожилых людей существенно снижается. Именно поэтому дополнительный прием L-карнитина поможет нивелировать дефицит энергетического обмена.

    Вегетарианцам и людям, употребляющим очень мало мяса

    В рационе вегетарианцев очень мало не только L-карнитина, но и исходных веществ для выработки L-карнитина в организме. Исследования показывают, что у вегетарианцев уровень L-карнитина в крови ниже. На низкий уровень L-карнитина могут указывать снижение работоспособности и быстрая мышечная утомляемость.

    Карнитин от компании Lonza Ltd более чем другие виды карнитина подходит для вегетарианцев, так как этот карнитин не экстрагируется из мясных продуктов (в основном побочного сырья животноводства), а производится исключительно биотехнологическими методами — микробиологическим синтезом.

    Он не имеет химических загрязнителей вроде аммиака, и представляет собой полностью натуральный продукт.

    Для детей в детском питании

    Грудное молоко содержит L-карнитин, необходимый для транспорта длинноцепочечных жирных кислот и других органических кислот через митохондриальные мембраны. У младенцев, которые получают питание с низким содержанием L-карнитина, падает содержание L-карнитина в плазме и тканях и впоследствии могут развиться нарушения, связанные с окислением жирных кислот, метаболизмом ацильных производных кофермента A, кетогенезом и балансом азота.

    Комитет по продуктам питания Европейского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) рекомендует добавлять в детские молочные смеси L-карнитин в той же концентрации, в которой он присутствует в грудном молоке.

    Синтез L-карнитина у новорожденных менее эффективен, чем у взрослых и, по-видимому, является недостаточным для покрытия их потребностей. Поэтому L-карнитин является условно обязательным веществом в питании младенцев и детей.

    Беременным женщинам

    Появляется все больше доказательств того, что L-карнитин может играть важную роль во время беременности, особенно у женщин, которые едят мало мяса или придерживаются вегетарианской диеты, а значит, могут получать с пищей недостаточно L-карнитина для покрытия возросших из-за беременности потребностей в данном питательном веществе.

    Благодаря превосходному профилю безопасности, дополнительный прием карнитина может быть рекомендован беременным женщинам для восстановления содержания L-карнитина в плазме, а также снижения содержания свободных жирных кислот в плазме.

    В ряде известных исследований описано благотворное воздействие L-карнитина на связанные с беременностью изменения метаболизма L-карнитина, а также его влияние на плаценту, метаболизм липидов и содержание глюкозы. Разумеется, перед приемом любых пищевых добавок беременные женщины должны посоветоваться с врачом.

    Мужчинам для повышения способности к зачатию

    L-карнитин играет важную роль в мужском репродуктивном здоровье. Главным образом благодаря повышенному митохондриальному окислению жирных кислот, которое приводит к улучшенной подвижности сперматозоидов.

    Клинические исследования позволяют предположить, что дополнительный прием L-карнитина в течение 3–6 месяцев может положительно влиять на концентрацию сперматозоидов, их численность и активность.

    Дополнительный прием карнитина для зачатия может быть рекомендован мужчинам, которые хотят укрепить здоровье своей репродуктивной системы. Подробнее…

     


    В этом разделе мы расскажем про самый лучший карнитин. Точнее мы покажем простой алгоритм, с помощью которого вы в любой аптеке, в любом магазине спортивного питания сможете лучший и эффективный карнитн, который максимально подойдет под ваши задачи и под ваши финансовые возможности.

    1. Химическое строение

    Начнем с того, что L- карнитин выпускается в различных формах — чистый L-карнитин, карнитин в форме ацетата (acetyl), основания (base), тартрата (tartrate), цитрата (citrate) и т. д. Каждая их форм имеет свои особенности и сферу применения. Например, ацетил-Л-карнитин легче других форм проникает через гематоэнцефалический барьер. Поэтому после его приема возрастает уровень общего карнитина в мозге. В связи с этим ацетил-L- карнитин используются при лечении заболеваний, связанных с поражением ЦНС (болезнь Альцгеймера, энцефалопатии различной природы и т.д.).

    Карнитин в форме основания (base) очень сложно применять в чистом виде — он очень гигроскопичный, активно впитывает влагу из воздуха и очень плохо хранится. Данная форма в основном применяется в промышленности для создания жидких и пищевых форм карнитина (напитки, батончики и т.д.).

    L-Карнитин тартрат является наиболее хорошо изученной формой карнитина. Исходно, это кристаллизованое стабильное соединение (порошок), состоящее из кристаллического L-карнитина и эквивалента L-винной кислоты пищевого качества в отношении 2:1 (приблизительно 68 % L-карнитина и 32 % L-винной кислоты). Тартрат прекрасно растворим в воде и других напитках и имеет длительные сроки хранения (2 года и более). Из всех доступных в настоящий момент негигроскопичных солевых форм, этот продукт содержит максимальную концентрацию L-карнитина.

    Исследованиями доказаны преимущества тартрата L-карнитина перед другими формами. В частности, попадая в желудок тартрат быстро распадается на L-карнитин и винную кислоту, которые всасываются по отдельности. При этом установлено, что винная кислота повышает парацелюлярный транспорт карнитина (всасываемость) и увеличивает процент его усвоения, делая кишечную биодоступность тартрата самой высокой среди всей линейки. Именно поэтому тартрат L-карнитина быстрее попадает в кровоток, усваивается полнее, чем другие формы, а также дольше удерживается в крови.
    2. Потребительская форма

    В зависимости от химического состава, различают разные потребительские формы L-карнитина. На прилавках магазинов вы сможете найти карнитин в таблетках, в капсулах, в напитках, в батончиках, в изотониках и т.д. Отдельным форматом идет карнитин порошок. Каждая форма карнитна имеет право на существование и имеет свою целевую аудиторию. Но есть ряд хитростей которыми пользуются производители, чтобы заработать на вас в 3,4 а то и в 5 раз больше. Как известно, эффективность карнитина применяемого для снижения веса начинается с дозировок от 2,5 грамм, в пересчете на чистый продукт. Меньше этой дозировки он применяется в основном для профилактических и других целей.

    Если мы возьмем такблетки, или капсулы с карнитином, то увидим, что в подавляющем большинстве случаев в одной таблетке содержится не более 0,5 грамм чистого карнитина.

    Это обычно обусловлено физико-химическими факторами, так как сложно сделать такую таблетку, которая бы не развалилась, содержала необходимое количество карнитина, и при этом ее возможно было бы проглотить. В капсулах, из-за особенностей их строения, карнитина можно засунуть чуть больше — 0,7-1 грамм. Вернемся к рекомендованной дозировке 2,5 грамма. Чтобы ее получить вам нужно за один прием скушать 5 таблеток, либо 2,5-3 капсулы с карнитином не самого маленького размера. А потом дожидаться, пока эта куча таблеток наконец начнет в желудке растворяться.

    Кроме того, если вы посмотрите на самых популярных производителей, то увидите, что в одной упаковке у них в среднем от 30 до 60 таблеток/капсул. То есть одной баночки вам хватит на 6-10 дней тренировок. После чего вы будете вынуждены купить еще одну, потом еще и т.д.

    Батончики с L-карнитином имеют тот же самый недостаток. Если вы посмотрите на состав, то увидите, что в них содержание карнитина еще меньше 0,2-0,5 грамма. То есть для получения необходимой дозировки вам нужно съесть 10-15 батончиков за раз (средняя калорийность каждого около 200 ккал). Вряд ли это поможет вам похудеть. Вывод — надпись L-карнитин на батончиках это не более чем маркетинговый ход.

    Напитки с L-карнитином также содержат мало чистого L-карнитина (около 1 грамма на 0,5 литра), но еще в них в избытке присутствует сахар, краситель, консерванты и т.д. Плюс они имеют ограниченные сроки хранения.

    3. Дополнительные компоненты

    Еще один фактор — состав добавки. Каждый производитель помимо основных действующих веществ добавляет кучу дополнительных. Если вы возьмете наугад 2-3 банки со спортивным питанием, то увидите, что помимо основного вещества, например карнитина, или аминокислот, в составе содержатся и витамины (С, РР, В и т.д.), и микроэлементы (Na, K, Mg, Ca), и разные вишнево-клубнично-шоколадные вкусовые добавки, а соответственно сахар и консерванты, чтобы это все не испортилось.

    У всех этих компонентов есть допустимая суточная дозировка, которую не рекомендуется превышать, чтобы не получить, например, гиперавитаминоз, или другие проблемы со здоровьем. Но что, если вам нужно одновременно принимать не только L-карнитин, но и гейнер, и протеин? В каждом из них есть и те же самые витамины, и те же самые микроэлементы.

    То есть приняв по суточной порции каждого питания вы получите тройную суточную порцию дополнительных компонентов. А это уже огромный избыток и сильная нагрузка на печень и почки.

    Кстати, именно поэтому наш чистый L-карнитин не содержит ничего кроме L-карнитина. Мы делаем процесс приема спортивного питания более прозрачным и контролируемым.

    4. Производители и страны

    Практически весь L-карнитин, имеющийся сегодня на рынке производится в Китае. Это в первую очередь определяется низкой себестоимостью. Многие производители пытаются уйти от «китайских корней», заявляя что их карнитин германский, или из другой европейской страны, но по факту это тот же китайский карнитин, который привозится из Китая в Германию, перефасовывается в новую тару и получает новые европейские документы. То есть платя высокую цену за «германский» карнитин, вы получатете тот же самый Китай.

    Сегодня практически весь L-карнитин произведен либо путем экстракции из мясных продуктов (в основном побочного сырья животноводства), либо с помощью химического синтеза, с использованием аммиака. Весь этот карнитин и источник его происхождения легко идентифицируется в любой лаборатории.

    5. Так какой он, лучший L-карнитин?

    Единственный производитель L-карнитина, который находится не в Китае — это компания Lonza Ltd. Она расположена в Швейцарии, и является наиболее известным и серьезным производителем карнитина в мире. Продукт полностью очищен как от биологических загрязнителей, так и от химических загрязнителей вроде аммиака, и представляет собой полностью натуральный продукт. Ради интереса посмотрите при случае в аптеке какой карнитин входит в состав фармацевтических препататов. Вы увидите, что практически все серьезные фармацевтические компании закупают карнитин только в Лонзе.

    На наш взгляд, самое удачное сочетание всех факторов имеет только чистый L-карнитин от компании Лонза, потому что концентрат карнитина представляет собой порошок, с огромным сроком хранения. Он замечательно растворяется в воде, фитнес-коктейлях и в других напитках. Он имеет высокую скорость всасывания (в отличии от таблеток и капсул), максимальную биологическую эффективность (обусловленную наличием виной кислоты), и максимальное время нахождения в организме. Его удобно дозировать в зависимости от интенсивности тренировок. Он не содержит дополнительных компонетов вроде витаминов и микроэлементов, которые могут нарушить ваш баланс. Он не содержит примесей, подсластителей, консервантов, дополнительных компанентов. Его можно сочетать с любыми добавками и с любым питанием.Наш карнитин доступен как в виде порошка, в пакетах по 75, 100 и 250 грамм, так и в виде индивидуальных порционных саше-пакетов по 2.5 грамма. Последние удобно взять на работу, в поездку и т.д. Купить карнитин тартрат вы можете в любое время в нашем магазине.

     

    КАРНИТИН-75, КАРНИТИН-100, КАРНИТИН-250, КАРНИТИН-САШЕ


    Разработаны разные упаковки для разных задач.

    «Карнитин-75» содержит 75 грамм чистого L-карнтина (тартрата). Этого хватит на 30 полноценных тренировок. Предназначен для тех, кто раньше не принимал карнитин и только решил попробовать.

    «Карнитин-100» содержит 100 грамм чистого L-карнтина (тартрата). Этого хватит на 40 полноценных стандартных тренировок, или 25 усиленных (по 4 грамма). Предназначен для тех, кто частый гость в спортзале, на стадионе, на велотреке, в бассейне, для любительского спорта.

    «Карнитин-250» содержит 250 грамм чистого L-карнтина (тартрата) которого достаточно для 100 полноценных полноценных стандартных тренировок, 60 усиленных, или 35 экстремальных (по 7 грамм). Этот кейс предназначен для тяжелоатлетов и профессиональных спортсменов.

    «Карнитин-саше» это индивидуальные порционные саше-пакеты по 2,5 грамма чистого L-карнтина (тартрата). Удобно брать с собой на работу, на тренировку. Удобно дозировать и принимать. 

    Оказывается каждый третий покупатель спортивного питания не доедает его до конца. Насыщенность жизни не всегда позволяет добросовестно посещать все тренировки. И вот мы начинаем пропускать. Ходим не три, а два раза в неделю. А спортивное питание остается на дне банки, лежит, сохнет и выбрасывается. Поэтому у нас есть индивидуальные саше-пакеты. Вы покупаете ровно столько порций, сколько у вас тренировок в неделю, или в месяц.

    Специальная фольгированная упаковка и герметичная запайка гарантируется полное сохранение всех качеств продукта в течение длительного времени. В каждой упаковке двусторонняя мерная ложка для точного дозирования. С недавнего времени доступна новая форма — индивидуальные саше-пакеты по 2,5 грамма (стандартная рекомендованная дозировка). Очень удобно использовать, удобно хранить, удобно брать с собой на работу, или тренировку.

     


    Л-Карнитин не считается допингом и не включен ни в один национальный или международный список запрещенных веществ. L-карнитин использовался самыми высококлассными спортсменами еще во времена Олимпиады-1980 и используется по сей день.

     

     

    Один из самых свежих и интересных примеров — российская пловчиха Юлией Ефимова, трёхкратная чемпионка Европы, участница Олимпийских игр 2008 года в Пекине, бронзовый призер олимпийских игр 2012 года в Лондоне, серебряный призер олимпиады в Рио-де-жанейро 2016 года уже долгие годы принимает L-карнитин в качестве жиросжигателя. Он не запрещен антидопинговыми правилами.

    Однако, стоит отметить, что профессиональные спортсмены не должны употреблять любые добавки без ведома своего тренера. Подбор лекарств и добавок для спортсменов всё же должен осуществляться только опытными тренерами и врачами. Или с учетом их консультаций.

     


    Карнитин нельзя назвать прямым аналогом милдроната. Начнем с того, что и милдронат и карнитин предохраняют сердце и мышцы от разрушительного действия жирных кислот, то есть из основная задача не допустить избытка жирных кислот в клетках.Но работают они по-разному. Мышцы и сердце в качестве топлива обычно используют жирные кислоты. Внутрь клеток, к месту их сжигания, их обычно заносит карнитин, таким образом как бы обеспечивая подачу топлива. Сжигать это топливо должен кислород. Он доставляется только кровью, при помощи так называемых красных кровяных телец – эритроцитов. И если внутри клеток кислорода будет меньше, чем необходимо, там начнут накапливаться недоокисленные активированные жирные кислоты, которые просто растворяют все мембраны. И клетка гибнет.

     

    Это все замечательно работает в условиях обычных тренировок. Но если речь идет о профессиональных спортсменах, то там человек тренируется на пределе своих возможностей, когда перегрузка сердца настолько глубока, что ему грозит гибель.

    Что делает милдронат? Милдронат а этих экстремальных условиях начинает регулировать количество карнитина, и, следовательно, подачу жирных кислот в клетку и постепенно восстанавливает работу миокарда в условиях жесткой гипоксии. Суммарная эффективность организма не повысится. Просто клетки не погибнут.Кроме того, многое зависит от дозировок карнитина. При нормальной физиологической концентрации он стимулирует транспорт жирных кислот. А при больших концентрациях – выкачивает недоокисленные жирные кислоты из клеток. Те же американцы, например, вводят по 50 мл раствора карнитина 4 раза в сутки. Это считается разрешенным, несмотря на то, что в сотни раз превышает то количество, которое синтезируется у нас в организме. Кроме того, никто не учитывает, если L-карнитин вытащит из клетки слишком много жирных кислот, это тоже приведет к разрушению миокарда. И все опять вспомнят про милдронат.

     


    Прием карнитина можно отлично сочетается со всеми видами сжигателей жира, протеинами, гейнерами, потенцируя их действие и снижая частоту побочных эффектов. Поэтому можно принимать:

    • Карнитин вместе с креатином
    • Карнитин вместе с протеином
    • Аргинин вместе c карнитином
    • BCAA и карнитин одновременно

    L-карнитин можно принимать также и во время циклов по наборе массы, с целью предотвращения жирообразования, принимая его с протеином, гейнером и любыми другими комплексами. Эффективным считается комбинированное применение препаратов карнитина и коэнзима Q10.

     


    L-карнитин содержится естественным образом и в теле человека, и в пищевых продуктах. Его безопасность подтверждена Европейским управлением по контролю качества продуктов питания. Более 25 лет карнитин в обязательном порядке входит в состав детского питания. Наш карнитин имеет сертификацию ISO 9001 и ISO 22000, является кошерными, имеет сертификацию «Халяль», не содержит аллергенов.

     

    Но как и в любых препаратах производители страхуются от излишне фанатичных потребителей. Поэтому в качестве противопоказаний можно указать:

    1. Личная непереносимость препарата. Есть такой фактор. Он означает, что конкретно ваш организм, в силу каких-то внутренних биологических особенностей не может перерабатывать это продукт. Непереносимость отностится не только к фармпрепаратам, но и к продуктам питания. Для кого-то это молоко, для кого-то чернослив. Кто-то не может есть сыр или рыбу. Каждый из вас может найти пример такой непериносиимости у себя, или в своем окружении. Если этот эффект проявился, то нужно просто перестать принимать этот продукт, или найти ему замену.
    2. Поскольку прием карнитина способствует выделению большого количества энергии из сожженных жиров, возможна повышенная активность и нарушения сна. Поэтому левокарнитин нужно принимать не меньше чем за 2 часа до сна.
    3. Больным, находящимся на диализе, а также лицам с патологией почек, эпилепсией, гипертонией или сахарным диабетом прием L-карнитина (как и других добавок) крайне не рекомендован без плотного врачебного контроля.
    4. То же самое касается беременности и периода лактации. Несмотря на все гарантии производителей, указанным категориям нужно согласовывать прием карнитина с наблюдающим врачом. 
    5. Часто вред от приема L-карнитина обусловлен использованием препарата с нарушенными сроками или условиями хранения. В первую очередь это касается карнитина в жидкой форме и карнитина в батончиках. Наличие сахара и влаги очень сильно способствует порче продукта. В меньшей степени порче подвержены таблетки и капсулы. Но поскольку они тоже многокомпонентны, они также имеют строго ограниченные сроки хранения.

     

    Самый безопасный в этом смысле L-карнитн — это карнитин порошок в виде тартрата. Сроки его хранения начинаются от 2 лет с даты производства. При этом по истечение этого времени, самое страшное что может случиться с тартратом — он просто слежится. Кроме того, иногда карнитин вызывает побочные действия. Такие побочные эффекты карнитина не наносят существенный вред здоровью, но они вызывают дискомфорт или неудобства. По данным специалистов к ним чаще всего относятся: расстройство желудка, тошнота, рвота, неприятный запах мочи, пота, иногда неприятный запах изо рта. Возникновение любого побочного эффекта, который Вы можете трактовать, как вред здоровью, это сигнал к немедленному прекращению приема L-карнитина, приостановлении курса его использования до консультации с Вашим врачом.

     


     

    Наш L-карнитин (тартрат) произведен в Швейцарии компанией Lonza LTD. Компания Lonza — один из ведущих и наиболее надежных мировых поставщиков ингредиентов на фармацевтическом и биотехнологическом рынке с 1897 года. Компания Lonza является одним из ведущих мировых поставщиков L-карнитина под маркой Carnipure®.

    Главное отличие этого карнитина состоит в том, что при его производстве не используется аммиак. Это существенно влияет на качество и безопасность продукта. Полуфабрикаты синтеза карнитина делаются на заводе в Швейцарии, что не доступно для копирования в Китае. Карнитин от Лонзы можно легко идентифицировать в любой лаборатории.

    Компания «Карнитин.ПРО» существует на российском рынке с 2010 года. Мы занимаемся только одним продуктом — чистым L-карнитином. Это позволяет нам сосредоточить свои силы на узком направлении и стать профессионалами в своей сфере. Мы единственные, кто продает 100% чистый L-карнитин (тартрат), произведенный швейцарской медико-биологической компанией Lonza Ltd.

    Продукты линейки «Карнитин.ПРО» полностью состоят из чистого L-карнитина (тартрат), без добавок, без ароматизаторов, без консервантов, без ГМО.

    Статья взята http://carnitin.pro/category/vazhno-znat/

     

    В каких продуктах содержится карнитин | Osporte.

    info

    Польза карнитина

    Нормы и потребность организма

    Продукты богатые карнитином

    Сбросить лишний вес и усилить анаболизм поможет левокарнитин. Он синтезируется в организме почками и печенью. Однако для профессиональных спортсменов требуется дополнительное поступление вещества. Обеспечить это способны специальные спортивные добавки и некоторые продукты питания. Какую пищу употреблять, чтобы восполнить баланс карнитина и избежать его дефицита?

    Польза карнитина

    Левокарнитин – это незаменимый элемент для людей, желающих похудеть. Он обеспечивает транспортировку жировых клеток к митохондриям, где происходит их расщепление. Данный процесс сопровождается выработкой дополнительной энергии, что позволяет увеличить интенсивность тренировочного процесса и получить максимальный результат. Ускоренный процесс жиросжигания помогает сформировать идеальное спортивное тело с качественным рельефом и минимальным процентом подкожного жира.

    За счет оказания анаболического эффекта он стимулирует рост сухой мышечной массы. Данное свойство незаменимо для спортсменов, в частности, бодибилдеров. Левокарнитин повышает силу и выносливость, ускоряет процессы восстановления и помогает добиться максимальных результатов во время тренировки.

    Витамин В11 крайне важен и для людей пожилого возраста с ограниченными физическими нагрузками. Он предотвращает атрофические процессы в мышцах и тканях, улучшает сон и поддерживает память, а также нормализует физиологическое состояние. Оптимальная концентрация вещества сохраняет здоровье и нормальное функционирование сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной систем, а также повышает энергетический потенциал и тонус.

    Нормы и потребность организма

    Точно не установлены нормы содержания и поступления карнитина. Потребность зависит от возраста человека, уровня физической активности и преследуемых целей. Так, для малышей достаточно 10-15 миллиграммов в сутки, детям от 1 до 3 лет требуется 50, а старше 12 лет – 300 мг. Профессиональным спортсменам и людям, стремящимся похудеть, необходимо принимать ежедневно по 1-5 г.

    Дефицит левокарнитина негативно отображается на здоровье человека. Недостаток может привести к развитию гипогликемии, сердечным заболеваниям и патологиям печени. У спортсменов дефицит вызывает быструю утомляемость, слабость мышц, нарушение работоспособности и производительности. Кроме того, такое состояние снижает защитные силы организма и повышает его восприимчивость к заболеваниям.

    Не менее опасным может быть и переизбыток витамина В11. Передозировка также вызывает мышечную слабость, тошноту и ухудшение общего самочувствия. Кроме того, пот приобретает крайне неприятный запах рыбы.

    Продукты богатые карнитином

    Для поддержания оптимального уровня карнитина важно обогатить рацион продуктами, которые богаты данным элементом. Его максимальная концентрация содержится в мясе свинины, говядины и птицы. Больше всего витамина В11 наблюдается в телятине – 80 мг. В свинине содержится 27 мг, в кролике – 30, а в мясе птицы – 3-5. Включать в рацион следует и рыбу, в частности, треску, которая богата левокарнитином (4-7 мг на 100 граммов), сельдь, щуку и скумбрию. Также можно добавлять в рацион субпродукты, например, печень.

    Обеспечить поступление карнитина способны молокопродукты, например, цельное молоко, мороженное, творог или качественные твердые сыры. В последних концентрация вещества достигает 3-4 миллиграмма на 100 грамм.

    Обязательно включать в рацион следует злаковые культуры, орехи, свежие фрукты, овощи и ягоды, в частности, авокадо, рис и спаржу.

    Регулярное употребление продуктов, богатых витамином В11, способно удовлетворить потребность в элементе. У профессиональных спортсменов еда покрывает лишь 50% потребности, еще 20% синтезируется организмом. Для достижения максимальной концентрации требуется употребление карнитина в виде спортивной добавки. Однако стоит помнить, вещество способно оказать положительный эффект (в частности, жиросжигающий и энергетический) в комплексе с аэробными нагрузками (кардиотренировками), поскольку для окисления жиров требуется достаточное поступление кислорода.

    Улучшить усвоение левокарнитина и обеспечить его синтез поможет аскорбиновая кислота и железо. Продукты, богатые данными веществами также следует включать в рацион.

    Важно также учитывать некоторые особенности витаминоподобной аминокислоты. Так, при замораживании мяса содержание карнитина снижается в несколько раз. В случае варки l-карнитин перейдет в бульон и мясо утратит свое полезное свойство в плане подпитки организма витамином.

    Левокарнитин – важный компонент, способствующий сжиганию жира, поддержанию оптимального уровня энергии и сохранению здоровья сердечно-сосудистой системы. Обеспечить достаточное поступление элемента можно с продуктами питания или при помощи специальных спортивных добавок.

    L-карнитин для похудения — Супер-фуды, БАДы и препараты

    L-карнитин был открыт в 1905 году, а впервые синтезирован в 1960 году. Он синтезируется в нашем организме, поэтому его не называют витамином, а лишь витаминоподобным веществом.

    L-карнитин синтезируется в печени и почках и дальше распределяется по всему организму. Для нормального синтеза L-карнитина необходимо большое количество других витаминов, в частности витамины С, В3, В6, В9, В12, а также такие аминокислоты как лизин и метианин.

    Если хотя бы одного из этих веществ не хватает синтез L-карнитина замедляется или вовсе прекращается.

    Какое же действие на организм оказывает L-карнитин?

    Если рассматривать клетку человека, то внутри нее находятся особые субстанции – митохондрии, они вырабатывают энергию. Они могут вырабатывать энергию из жирных кислот, которые попадают внутрь митохондрии и там преобразовываются в ATF, которая является источником энергии для клетки.

    L-карнитин помогает проникать жирным кислотам внутрь митохондрии, облегчая их транспорт через мембраны, и таким образом жирные кислоты быстрее окисляются. Если L-карнитина не хватает жирные кислоты накапливаются в клетках во всем организме и это может быть причиной ожирения.

    Плюс ко всему у L-карнитина есть, пусть не очень сильное, анаболическое действие. Установлено, что те спортсмены, которые используют L-карнитин, быстрее набирают сухую мышечную массу и теряют жировую массу.

    То есть L-карнитин сжигает жир, но этим его действие не исчерпано. На самом деле L-карнитин усиливает сжигание жировой ткани, потеря жировой ткани происходит намного интенсивнее. Но помимо этого, карнитин еще снижает уровень холестерина, а это благоприятно сказывается на состояние сердца и коронарных сосудов. Кроме того, установлено, что карнитин усиливает физическую и интеллектуальную выносливость. Это происходит потому, что нервные клетки точно так же, как клетки мышечные, обладают митохондриями и они тоже должны вырабатывать энергию. Так же было установлено, что L-карнитин снижает синдромы хронической усталости. Сейчас это очень важно. Но и это ещё не все. Установлено, что употребление L-карнитина уменьшает проявление стресса, благодаря благотворному влиянию L-карнитина на надпочечники.

    Еще L-карнитин влияет на клетки крови и улучшает кислород-транспортную функцию крови. В общем, L-карнитин действует, практически, на весь организм.

    Можно ли его употреблять с продуктами, а не только в химическом составе?

    Само название L-карнитина произошло от слово «мясо». Действительно, в сыром мясе карнитина содержится много. Суточная норма карнитина содержится в 300-400 граммах мяса. Так же он содержится в рыбе, птице, твороге, сыре и молочных продуктах. Проблема в том, что мясо, рыба, птица теряют L-карнитин при химической обработке. Поскольку сырые продукты мы не едим, это означает, что получить суточную норму L-карнитина таким способом практически невозможно.

    Значит необходимо дополучать необходимую дозу химическими препаратами. L-карнитин бывает в таблетках, в виде газированных напитков, в виде ампул с суточной дозой, в виде концентрата и батончиков.

    Отрицательным моментом приема L-карнитина в таблетках заключается в том, что она долго всасывается ЖКТ и эффект от ее приема наступит через 40 минут. Поэтому перед тренировкой их пить не получится, однако, если их принимать по таблетке утром и вечером общий фон поднимется.

    Более удобная форма для занятий спортом – это газированные напитки с L-карнитином. При занятиях спортом их можно употреблять до и во время тренировки. Особенно, если тренировка носит аэробный характер. Людям, которые принимают L-карнитин для похудения, но не занимаются физическими нагрузками, такая форма не рекомендована, все-таки там есть определенное количество калорий.

    Еще одна удобная форма – это раствор в пластиковой ампуле. Обычно там содержится суточная доза карнитина (от 1500-3000 мг). Удобство еще заключается в том, что если вы её выпили, то уже через 5-10 минут концентрация L-карнитина в крови повышается, а это означает, что жир начинает сжигаться.

    Также есть ещё L-карнитин в форме раствора или концентрата. Обычно он бывает емкостью 0,5-1 литра. Имеется мерный колпачок, объем которого необходимо принимать каждое утро и каждый вечер. Это восполнит дефицит L-карнитина.

    Принимайте L-карнитин, занимайтесь физической нагрузкой и будьте здоровы!

    Автор: Aniri G. (специально для Calorizator.ru)
    Копирование данной статьи целиком или частично запрещено.

    L-карнитин на практике: доказанные эффекты

    Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Suspendisse varius enim in eros elementum tristique. Duis cursus, mi quis viverra ornare, eros dolor interdum nulla, ut commodo diam libero vitae erat. Aenean faucibus nibh et justo cursus id rutrum lorem imperdiet. Nunc ut sem vitae risus tristique posuere.

    L-карнитин (или левокарнитин) – природное вещество, аминокислота, о которой многие из вас уже слышали как о спортивном жиросжигателе. Это сделало его популярным не только среди профессиональных спортсменов, но и среди обычных людей, заботящихся о своем здоровье и внешнем виде. Разбираемся, какое влияние оказывает левокарнитин на различные системы организма, в каких продуктах содержится и кому он необходим.


    Обменные процессы организма

    L-карнитин проникает через мембраны митохондрий и переносит длинноцепочечные молекулы жирных кислот к месту сжигания и выделения энергии. А если просто, то он помогает организму вырабатывать энергию, позволяя тренироваться дольше, и в итоге способствует снижению массы тела за счет увеличения расхода калорий. Недостаток левокарнитина провоцирует появление лишнего веса, так как все лишние жиры, поступающие, например, с сочным стейком, не расщепляются, а остаются в жировой прослойке.

    Приверженцам активного образа жизни на заметку

    Во время тренировок L-карнитин обеспечивает мышцы необходимой энергией и улучшает общую выносливость, способствуя увеличению количества подходов при выполнении упражнений. Научно доказано, что левокарнитин:

    ● улучшает восстановление мышц после физических нагрузок;

    ● увеличивает подачу кислорода к мышцам;

    Лечение сахарного диабета

    Исследования показывают, что прием L-карнитина может уменьшить симптомы диабета второго типа. Все дело в том, что при этом типе заболевания происходит перегрузка мышечных клеток липидами – по-другому жирными кислотами. Как следствие – нарушение чувствительности клеток к инсулину и плохое усвоение глюкозы. В таких условиях и возникает острая потребность в левокарнитине для борьбы с липидной перегрузкой.


    Борьба с депрессией и хроническим стрессом

    Стресс истощает энергетические резервы мозга, приводя к депрессии. Предупредить этот процесс поможет стимуляция митохондриального метаболизма, который можно считать «электростанцией» наших клеток. Как это работает? Прием L-карнитина усиливает митохондрии клеток мозга, помогая им поддерживать необходимый уровень энергии. Это, в свою очередь, предотвращает депрессию и хронический стресс.

    Факты подтверждены исследованием на лабораторных животных, результаты которого опубликованы в научном издании eLife. Нейробиологи обнаружили, что ацетил-L-карнитин стимулирует клеточный метаболизм в определенной области мозга – прилежащем ядре мезолимбического пути, который играет важную роль в системе формирования удовольствия, смеха, зависимости и страха.

    Где искать L-карнитин?

    Наш организм способен вырабатывать L-карнитин, но в малых количествах, поэтому его необходимо принимать дополнительно. Красное мясо (говядина, баранина), рыба, птица и молоко – одни из основных пищевых источников карнитина. Однако стоит помнить о том, что при термической обработке пищи он частично разрушается.

    Теперь представьте: для того чтобы получить всего 1 грамм L-карнитина, необходимо съесть почти полкилограмма говядины или около 5 кг курятины. А учитывая, что средняя суточная дозировка левокарнитина для взрослого человека составляет 500 мг, получить ее, не используя добавки, будет совсем не просто.

    Среди 120 компонентов, которые могут оказаться в вашей формуле bioniq LIFE, также содержится ацетил-L-карнитин, отвечающий за работу сердца, мышц, мозга и нервов.

    L-карнитин (или левокарнитин) – природное вещество, аминокислота, о которой многие из вас уже слышали как о спортивном жиросжигателе. Это сделало его популярным не только среди профессиональных спортсменов, но и среди обычных людей, заботящихся о своем здоровье и внешнем виде. Разбираемся, какое влияние оказывает левокарнитин на различные системы организма, в каких продуктах содержится и кому он необходим.


    Обменные процессы организма

    L-карнитин проникает через мембраны митохондрий и переносит длинноцепочечные молекулы жирных кислот к месту сжигания и выделения энергии. А если просто, то он помогает организму вырабатывать энергию, позволяя тренироваться дольше, и в итоге способствует снижению массы тела за счет увеличения расхода калорий. Недостаток левокарнитина провоцирует появление лишнего веса, так как все лишние жиры, поступающие, например, с сочным стейком, не расщепляются, а остаются в жировой прослойке.

    Приверженцам активного образа жизни на заметку

    Во время тренировок L-карнитин обеспечивает мышцы необходимой энергией и улучшает общую выносливость, способствуя увеличению количества подходов при выполнении упражнений. Научно доказано, что левокарнитин:

    ● улучшает восстановление мышц после физических нагрузок;

    ● увеличивает подачу кислорода к мышцам;

    Лечение сахарного диабета

    Исследования показывают, что прием L-карнитина может уменьшить симптомы диабета второго типа. Все дело в том, что при этом типе заболевания происходит перегрузка мышечных клеток липидами – по-другому жирными кислотами. Как следствие – нарушение чувствительности клеток к инсулину и плохое усвоение глюкозы. В таких условиях и возникает острая потребность в левокарнитине для борьбы с липидной перегрузкой.


    Борьба с депрессией и хроническим стрессом

    Стресс истощает энергетические резервы мозга, приводя к депрессии. Предупредить этот процесс поможет стимуляция митохондриального метаболизма, который можно считать «электростанцией» наших клеток. Как это работает? Прием L-карнитина усиливает митохондрии клеток мозга, помогая им поддерживать необходимый уровень энергии. Это, в свою очередь, предотвращает депрессию и хронический стресс.

    Факты подтверждены исследованием на лабораторных животных, результаты которого опубликованы в научном издании eLife. Нейробиологи обнаружили, что ацетил-L-карнитин стимулирует клеточный метаболизм в определенной области мозга – прилежащем ядре мезолимбического пути, который играет важную роль в системе формирования удовольствия, смеха, зависимости и страха.

    Где искать L-карнитин?

    Наш организм способен вырабатывать L-карнитин, но в малых количествах, поэтому его необходимо принимать дополнительно. Красное мясо (говядина, баранина), рыба, птица и молоко – одни из основных пищевых источников карнитина. Однако стоит помнить о том, что при термической обработке пищи он частично разрушается.

    Теперь представьте: для того чтобы получить всего 1 грамм L-карнитина, необходимо съесть почти полкилограмма говядины или около 5 кг курятины. А учитывая, что средняя суточная дозировка левокарнитина для взрослого человека составляет 500 мг, получить ее, не используя добавки, будет совсем не просто.

    Среди 120 компонентов, которые могут оказаться в вашей формуле bioniq LIFE, также содержится ацетил-L-карнитин, отвечающий за работу сердца, мышц, мозга и нервов.

    В каких продуктах содержится L- карнитин

    Л-карнитин необходим с момента его зачатия он участвует в формировании нервной системы, в росте всех органов будущего человека. Внутренний синтез левокарнитина у взрослого человека покрывает лишь 23% потребности – остальная часть поставляется продуктами питания. Особенно важно знать продукты — источники Л-карнитина женщинам в период вынашивания и кормления ребенка. Потребность в нем возрастает в разы, а пополнять запасы с помощью добавок – опасно. Они могут нарушить гормональный баланс матери и повредить растущему организму, который тесно с ней связан.

    Эндогенный Л-карнитин

    • Л-карнитин – уникальное белковое соединение, синтез которого происходит в печени человека. Для его образования требуются:
    • незаменимые аминокислоты – лизин и метионин;
    • аскорбиновая кислота;
    • витамины В3, В6, В9;
    • железо.
    • Недалеки от истины были те ученые, которые назвали L-карнитин витамином – все подручные вещества для его образования организм должен получать из внешней среды.

    Для чего же нужен Левокарнитин

    Установлено, что основная функция этого вещества – участие в окислении жира. Жировая ткань – один из главных поставщиков энергии в организме. При окислении жирных кислот клетки получают в два раза больше энергии, чем при расщеплении углеводов. Постоянно работающие органы – сердце и мозг — особенно любят «энергию жира»; она нужна также мышцам при интенсивных и длительных нагрузках. Нейроны, клетки миокарда и мышц имеют специальные отделы – митохондрии, где расщепляются жирные кислоты и высвобождается энергия. Самостоятельно проникнуть в митохондрии громоздкие молекулы жирных кислот не могут. Л-карнитин вступает с ними в соединение и протаскивает сквозь извилистые лабиринты клеточных мембран к месту сжигания. По пути назад молекула L-карнитина выводит продукты распада, освобождая клетку от токсического балласта. Таким образом, Л-карнитин участвует в процессе насыщения энергией работающих клеток. Его недостаток сказывается на общем состоянии организма.

    Симптомы дефицита

    При недостатке Левокарнитина жирные кислоты, даже поступая в кровь, не могут служить источником энергии для жизненно важных клеток и органов. Они превращаются в жировую ткань, образуют холестериновые бляшки. А в организме появляются симптомы:

    • аритмии и тахикардии;
    • раздражительности, бессонницы;
    • заторможенности мыслительных реакций;
    • хронической усталости и слабости в мышцах;
    • ожирения даже при низкокалорийной диете;
    • мужского бесплодия, т. к. установлено, что сперматозоиды весьма чувствительны к недостатку Л-карнитина.

    Если человек употребляет достаточное количество животного белка, витаминов, железа — организм синтезирует достаточно L-карнитина для внутренних потребностей. Его общее количество остается неизменным – 20-25 г, а излишки выводятся через почки. Потребность в добавочных дозах возрастает у веганов, беременных женщин. Нуждаются в приеме Л-карнитина дети, у которых еще не отлажен внутренний синтез этого вещества. Люди, в чей образ жизни вписаны регулярные физические нагрузки, испытывают недостаток Л-карнитина и покрывают потребность добавками.

    Получение из пищи

    Итак, основной способ удовлетворения потребности человека в Л-карнитине – эндогенный. Если организм получает с питанием достаточное количество белка, содержащего незаменимые аминокислоты лизин и метионин, если пища богата железом и витаминами – человек не будет испытывать дефицита этого вещества.

    • Источники лизина и метионина: молоко, мясо, рыба, творог, яйца, твердые сыры и брынза.
    • Продукты богатые железом: мясо и субпродукты; рыба и морепродукты; свекла и бобовые; гранат и сухофрукты.
    • Источники витамина С: шиповник, перец болгарский, смородина черная, лимон.
    • Продукты богатые витаминами группы В: морская рыба, курица, печень говядины; яйца и молоко; бобовые, овсянка; бананы и орехи.

    Беременным женщинам и кормящим мамочкам необходимо обязательно включать эти продукты в свой рацион. Как видим, основные ингредиенты для синтеза L- находятся в продуктах животного происхождения. Рацион веганов и вегетарианцев, очевидно, не способен обеспечить потребности организма, актуальными для них становятся добавки, даже при отсутствии занятий спортом.

    Левокарнитин в натуральной пище

    Название Левокарнитин получил название от латинского слова carnis – мясо. Впервые он был выделен из мышечной ткани животных. Основной источник этого вещества – мясо животных и рыб. Готовый L-карнитин содержится в продуктах питания, но в незначительном количестве. При сбалансированном рационе ежедневно взрослый человек может получить из пищи от 60 до 180 мг этого вещества; при веганской диете — всего 10-12 мг.

    Продукт Содержание Л-карнитина мг/100 г
    Говядина сырая 94-95
    Говядина тушеная 45-50
    Свинина тушеная 20-25
    Индейка тушеная 13-15
    Сгущенное молоко ≈10
    Треска ≈ 6
    Сельдь соленая ≈ 4
    Грибы 1-4
    Мороженое 3,7
    Молоко ≈ 3
    Авокадо 2
    Творог ≈ 2,7
    Макароны ≈ 0, 126
    Рис ≈ 0, 045
    Яйца ≈ 0, 012

    Нехватка L-карнитина чаще всего наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. В детский рацион наряду с молочными продуктами обязательно должны входить красное мясо и рыба (треска, сельдь).

    Обратите внимание: при тепловой обработке содержание Левокарнитина в продуктах снижается примерно на 25%. Жареные продукты теряют его, а при варке часть карнитина переходит в бульон.

    При повышенных нагрузках и стрессах резко возрастает потребность в Л-карнитине. Из пищи получить дополнительно хотя бы один лишний грамм этого вещества практически нереально. Надо съесть, к примеру, 2 кг тушеной говядины или 4 кг свинины, выпить 10 л сгущенного молока, не говоря уж о количестве рыбы или молочных продуктов. Спортсмены, веганы, дети, люди пожилого возраста могут покрывать недостаток Левокарнитина с помощью добавок.

    L-карнитин для улучшения когнитивной функции у людей без когнитивных нарушений

    Актуальность

    Познание (или когнитивная функция) — это термин, используемый для описания мыслительных навыков, памяти и способности рассуждать. Здоровыми людьми иногда используются добавки или лекарства, чтобы попытаться улучшить когнитивную функцию и повысить производительность на работе или в учебе. Эти добавки и лекарства известны как когнитивные энхансеры (усилители). L-карнитин, который, как натуральный продукт найден в рационе, особенно в мясе, но также может производиться в организме, был предложен как возможный когнитивный энхансер (усилитель). Он продается отдельно, как диетическая добавка, и содержится в некоторых смешанных добавках или «энергетических напитках». В этом обзоре мы изучали клинические испытания, в которых здоровые люди, принимавшие L-карнитин, сравнивались с такими же людьми, принимавшими фиктивную таблетку (плацебо). Мы надеялись выяснить, действительно ли L-карнитин улучшает когнитивную функцию, и вызывает ли он побочные эффекты.

    Результаты

    Мы нашли только два клинических испытания для включения в этот обзор. В одном клиническом испытании примерно 200 участников принимали L-карнитин или плацебо в течение трех дней; в другом испытании участвовало только 18 человек, которые приняли одну дозу L-карнитина. Оба испытания включали здоровых молодых людей со средним возрастом около 21 года. В клинических испытаниях оценивали разные аспекты познания с использованием разнообразных тестов. Меньшее клиническое испытание было опубликовано только в виде тезиса, и в нем не было никаких полезных данных, хотя авторы заявили, что не нашли доказательств влияния L-карнитина на когнитивную функцию. Важной информации не было в статье, описывающей другое клиническое испытание, но мы не нашли каких-либо доказательств влияния L-карнитина на какой-либо из оцениваемых аспектов познания. Только в отчете по более крупному клиническому испытанию были упомянуты побочные эффекты лечения, которые были описаны, как незначительные, и развивающиеся одинаково часто у пациентов, принимавших L-карнитин, и у пациентов, принимавших плацебо.

    Качество доказательств

    Было трудно должным образом оценить качество включенных клинических испытаний ввиду плохого представления результатов. Мы посчитали, что существует серьезный риск системной ошибки из-за некачественных методов исследования и, следовательно, неопределенность в отношении результатов из-за того, что исследования были малыми. Мы также посчитали исследования слишком краткосрочными, чтобы адекватно ответить на наш вопрос обзора. Ввиду этих факторов, мы посчитали, что качество доказательств очень низкое.

    Выводы

    Учитывая ограниченное количество доказательств очень низкого качества, мы не смогли сделать какие-либо выводы о влиянии L-карнитина на когнитивную функцию или о безопасности его применения здоровыми людьми. Необходимы более крупные, качественные и долгосрочные исследования, чтобы ответить на наш вопрос обзора.

    Карнитин — Информационный бюллетень для специалиста в области здравоохранения

    Карнитин: что это такое?

    Карнитин, производный от аминокислоты, содержится почти во всех клетках организма. Его название происходит от латинского carnus или плоть, так как соединение было выделено из мяса. Карнитин — это общий термин для ряда соединений, в том числе L-карнитин, ацетил-L-карнитин и пропионил-L-карнитин [1,2].

    Карнитин играет важную роль в производстве энергии.Он переносит длинноцепочечные жирные кислоты в митохондрии, чтобы они могли окисляться («сжигаться») для производства энергии. Он также переносит токсичные соединения, вырабатываемые этой клеточной органеллой, чтобы предотвратить их накопление. Учитывая эти ключевые функции, карнитин концентрируется в тканях, таких как скелет и сердечная мышца, которые используют жирные кислоты в качестве пищевого топлива [1,2].

    Организм вырабатывает достаточно карнитина, чтобы удовлетворить потребности большинства людей. По генетическим или медицинским причинам некоторые люди (например, недоношенные дети) не могут вырабатывать достаточно, поэтому для них карнитин является условно необходимым питательным веществом [1].

    Каковы рекомендуемые дозы карнитина?

    Здоровым детям и взрослым не нужно потреблять карнитин с пищей или добавками, поскольку печень и почки производят достаточные количества из аминокислот лизина и метионина для удовлетворения повседневных потребностей [1-3]. Совет по пищевым продуктам и питанию (FNB) Национальных академий (ранее Национальная академия наук) рассмотрел исследования функций карнитина в 1989 году и пришел к выводу, что это не является важным питательным веществом [3]. FNB не установил референсную дозу карнитина (DRI), включая рекомендуемую диету (RDA) [4].

    Какие продукты содержат карнитин?

    Лучшими источниками являются продукты животного происхождения, такие как мясо, рыба, птица и молоко. Как правило, чем краснее мясо, тем выше в нем содержание карнитина. Молочные продукты содержат карнитин в основном во фракции сыворотки [1,3,5]. Содержание карнитина в некоторых продуктах питания указано в таблице 1.

    Таблица 1: Отдельные пищевые источники карнитина [1]
    Продукты питания Миллиграммы (мг)
    Стейк из говядины, приготовленный, 4 унции 56–162
    Говяжий фарш, вареный, 4 унции 87–99
    Молоко, цельное, 1 стакан 8
    Треска, приготовленная, 4 унции 4–7
    Куриная грудка, приготовленная, 4 унции 3–5
    Мороженое, ½ стакана 3
    Сыр, чеддер, 2 унции 2
    Цельнозерновой хлеб, 2 ломтика 0. 2
    Спаржа, приготовленная, ½ стакана 0,1

    Карнитин существует в двух формах, известных как D и L, которые являются зеркальным отображением (изомерами) друг друга. Только L-карнитин активен в организме и содержится в пище [1,6].

    Всасывание и метаболизм карнитина

    Взрослые, соблюдающие смешанную диету, включающую красное мясо и другие продукты животного происхождения, получают около 60–180 миллиграммов карнитина в день [6].Веганы получают значительно меньше (около 10–12 миллиграммов), поскольку они избегают продуктов животного происхождения. Большая часть (54–86%) пищевого карнитина всасывается в тонком кишечнике и попадает в кровоток [1,6].

    Почки эффективно сохраняют карнитин, поэтому даже диета с низким содержанием карнитина мало влияет на общее содержание карнитина в организме [1,5]. Избыток карнитина не метаболизируется, а выводится с мочой по мере необходимости через почки для поддержания стабильной концентрации в крови.

    Когда может возникнуть дефицит карнитина?

    Существует два типа состояний дефицита карнитина.Первичный дефицит карнитина — это генетическое нарушение клеточной системы переносчиков карнитина, которое обычно проявляется к пятилетнему возрасту с симптомами кардиомиопатии, слабости скелетных мышц и гипогликемии. Вторичный дефицит карнитина может возникать из-за определенных заболеваний (например, хронической почечной недостаточности) или при определенных условиях (например, при использовании определенных антибиотиков), которые снижают абсорбцию карнитина или увеличивают его выведение [1,5]. Существует научное согласие относительно ценности карнитина как рецептурного препарата для лечения таких недостатков [2].

    Каковы некоторые текущие проблемы и споры по поводу карнитина?

    Карнитин широко изучался, поскольку он важен для выработки энергии и является хорошо переносимым и в целом безопасным терапевтическим средством [7]. Исследователи предпочитают использовать ацетил-L-карнитин в научных исследованиях, потому что он лучше всасывается из тонкого кишечника, чем L-карнитин, и более эффективно проникает через гематоэнцефалический барьер (т. е. проникает в ткани мозга) [8].

    Атлетические характеристики
    Некоторые спортсмены принимают карнитин для улучшения результатов.Однако двадцать лет исследований не обнаружили убедительных доказательств того, что добавки карнитина могут улучшить физические упражнения или физическую работоспособность у здоровых людей — в дозах от 2 до 6 граммов / день в течение от 1 до 28 дней [9-11]. (Общее содержание карнитина в организме составляет около 20 граммов у мужчины весом 155 фунтов, почти весь он находится в скелетных мышцах [11].) Например, добавки карнитина, по-видимому, не увеличивают потребление кислорода организмом и не улучшают метаболический статус. во время тренировок они не обязательно увеличивают количество карнитина в мышцах [10].

    Старение
    Считается, что снижение функции митохондрий способствует процессу старения. Карнитин может участвовать, потому что его концентрация в тканях снижается с возрастом и, таким образом, снижает целостность митохондриальной мембраны [12]. Исследования на старых крысах показали, что добавление высоких доз ацетил-L-карнитина и альфа-липоевой кислоты (антиоксидант) снижает митохондриальный распад [13-15]. Животные также стали больше перемещаться и улучшили свои показатели в задачах, требующих памяти.В настоящее время подобных исследований на людях нет. Однако метаанализ двойных слепых плацебо-контролируемых исследований показывает, что добавки ацетил-L-карнитина могут улучшить умственную функцию и уменьшить ухудшение состояния у пожилых людей с легкими когнитивными нарушениями и болезнью Альцгеймера [16]. В этих исследованиях испытуемые принимали 1,5–3,0 грамма ацетил-L-карнитина в день в течение 3–12 месяцев.

    Заболевания сердечно-сосудистой системы и периферических артерий
    В нескольких исследованиях изучалась эффективность дополнительного карнитина в лечении ишемии сердца (ограничение кровотока к сердцу) и заболевания периферических артерий (наиболее важным симптомом которого является нарушение кровообращения в ногах, известное как перемежающаяся хромота) [17,18] . Поскольку уровни карнитина в пораженной сердечной мышце низкие, дополнительные количества могут противодействовать токсическому действию свободных жирных кислот и улучшать углеводный обмен [17]. В краткосрочных исследованиях карнитин проявлял противоишемические свойства при пероральном и инъекционном применении. В двойном слепом плацебо-контролируемом многоцентровом клиническом исследовании, проведенном в Италии, 2330 пациентам, перенесшим острый инфаркт миокарда, был назначен дополнительный L-карнитин (9 г / день внутривенно в течение 5 дней, затем 4 г / день перорально в течение 6 месяцев). или плацебо [19].Лечение L-карнитином значительно снизило смертность через 5 дней после рандомизации, но не повлияло существенно на риск сердечной недостаточности или смерти через 6 месяцев. Авторы метаанализа 2013 г. объединили результаты этого исследования с результатами 12 небольших исследований [20]. Они пришли к выводу, что лечение L-карнитином у пациентов, перенесших острый инфаркт миокарда, снижает общую смертность на 27%, желудочковые аритмии на 65% и стенокардию на 40% в течение среднего периода наблюдения в 2 месяца, но не снижает риск сердечной недостаточности или рецидива инфаркта миокарда.

    Хромота возникает в результате недостаточного снабжения ног богатой кислородом крови и приводит к накоплению ацетилкарнитина в мышцах из-за его неполного использования. Пациенты с заболеванием периферических артерий, у которых развивается хромота, имеют значительные нарушения физической работоспособности и испытывают трудности при ходьбе даже на короткие расстояния с низкой скоростью [18]. Исследования показывают, что карнитин может улучшить работу скелетных мышц ног. В одном европейском многоцентровом клиническом исследовании добавление L-карнитина (в форме пропионил-L-карнитина в дозе 2 г / день в течение 12 месяцев) у пациентов с умеренной и тяжелой хромотой значительно улучшило максимальное расстояние ходьбы и воспринимаемое качество жизни по сравнению с пациенты, получающие плацебо [21].Аналогичное многоцентровое исследование в США и России показало, что та же суточная доза и форма карнитина, вводимая в течение 6 месяцев пациентам с инвалидизирующей хромотой, значительно улучшали расстояние и скорость ходьбы, уменьшали телесную боль, улучшали физическую функцию и улучшали воспринимаемое состояние здоровья по сравнению с пациентам контрольной группы [22]. Авторы систематического обзора и метаанализа, который включал эти и 12 других рандомизированных клинических испытаний, пришли к выводу, что пропионил-L-карнитин значительно увеличивает максимальную дистанцию ​​ходьбы у пациентов с хромотой [23].

    Эти данные свидетельствуют о том, что L-карнитин при приеме в течение 1 года может оказывать благотворное влияние на сердечно-сосудистую систему в определенных условиях. Однако другие исследования вызвали обеспокоенность по поводу сердечно-сосудистых эффектов хронического воздействия карнитина. В исследовании 2013 года, в котором участвовали как грызуны, так и 2595 человек, проходивших плановую кардиологическую оценку, было обнаружено, что L-карнитин метаболизируется кишечными микробиотиями до триметиламин-N-оксида (ТМАО), проатерогенного вещества, которое связано с риском сердечно-сосудистых заболеваний [24].Из-за различий в составе кишечных бактерий всеядные участники исследования производили больше ТМАО, чем веганы или вегетарианцы, после употребления L-картинина. Исследование также обнаружило дозозависимую связь между концентрацией L-карнитина в плазме натощак и риском ишемической болезни сердца, заболевания периферических артерий и сердечно-сосудистых заболеваний в целом, но только среди участников с одновременно высокими уровнями ТМАО. Исследователи отметили, что эти результаты могут частично объяснить связь между высоким уровнем потребления красного мяса (богатый источник карнитина) и повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний.Чтобы полностью понять влияние карнитина на здоровье сердечно-сосудистой системы, необходимы дополнительные исследования.

    Рак
    У онкологических больных часто наблюдается утомляемость, возникающая в результате химиотерапии, лучевой терапии и плохого питания [25]. У них также может быть дефицит карнитина [25]. В одном исследовании лечение добавками карнитина (4 грамма в день в течение одной недели) уменьшило утомляемость у большинства субъектов, получавших химиотерапию, и восстановило нормальный уровень карнитина в крови [26]. В другом исследовании пациенты с неизлечимым раком, которым вводили карнитин (дозы варьировались от 250 миллиграммов до 3 граммов в день), испытывали меньшую утомляемость и улучшали настроение и качество сна [25]. В обоих исследованиях у большинства субъектов был дефицит карнитина до приема добавок.

    Сахарный диабет 2 типа
    Инсулинорезистентность, играющая важную роль в развитии диабета 2 типа, может быть связана с нарушением окисления жирных кислот в мышцах [27].Это поднимает вопрос, может ли дисфункция митохондрий быть фактором развития заболевания. Повышенное накопление жира в безжировых тканях стало маркером инсулинорезистентности [27]. Ранние исследования показывают, что добавление L-карнитина внутривенно может улучшить чувствительность к инсулину у диабетиков за счет снижения уровня жира в мышцах и может снизить уровень глюкозы в крови за счет более быстрого увеличения ее окисления в клетках [27-29]. Недавний анализ двух многоцентровых клинических испытаний пациентов с диабетом 1 или 2 типа показал, что лечение ацетил-L-карнитином (3 грамма / день перорально) в течение одного года обеспечило значительное облегчение нервной боли и улучшение восприятия вибрации у пациентов с диабетическая невропатия. Лечение было наиболее эффективным у пациентов с непродолжительным диабетом 2 типа [30].

    ВИЧ и СПИД
    Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывает снижение количества лимфоцитов (один из типов лейкоцитов), что приводит к синдрому приобретенного иммунодефицита (СПИД). ВИЧ-инфицированные люди часто накапливают жир в одних частях тела и теряют жир в других, и у них развивается высокий уровень жиров в крови (гиперлипидемия) и инсулинорезистентность, которые вместе составляют синдром липодистрофии.Этот синдром может представлять митохондриальную токсичность, вызванную ВИЧ-инфекцией и антиретровирусными препаратами, используемыми для ее лечения, и может вызывать дефицит карнитина, который ограничивает метаболизм митохондриального жира [31]. Молекулярные механизмы, с помощью которых это происходит, плохо изучены. Предварительные исследования дают противоречивые результаты [32], но предполагают, что добавление карнитина как внутривенно, так и перорально (в дозах 2–6 граммов / день в течение недель или месяцев) у ВИЧ-инфицированных людей может замедлить гибель лимфоцитов (что, в свою очередь, может замедлить Прогрессирование ВИЧ) [33,34], уменьшают невропатию [35-37] и благоприятно влияют на уровень липидов в крови [38-40].

    Терминальная стадия почечной недостаточности и гемодиализа
    Гомеостаз карнитина (баланс в организме) у людей с почечными заболеваниями может быть существенно нарушен несколькими факторами, в частности, сниженным синтезом и повышенным выведением соединения почками, а также сниженным потреблением с пищей из-за плохого аппетита и потребления меньшего количества продуктов животного происхождения. [41]. Многие пациенты с терминальной стадией почечной недостаточности, особенно находящиеся на гемодиализе, испытывают недостаточность карнитина.Уровень карнитина в крови и запасы мышц низкие, что может способствовать анемии, мышечной слабости, утомляемости, изменению уровня жиров в крови и сердечным заболеваниям. Многочисленные исследования показывают, что высокие дозы дополнительного карнитина (часто вводимые) пациентам, находящимся на поддерживающем гемодиализе, могут исправить некоторые или все эти симптомы, хотя большинство из них затрагивает небольшое количество пациентов и не являются двойными слепыми исследованиями. Недавний метаанализ этих исследований пришел к выводу, что добавки карнитина могут помочь в лечении анемии, но не липидный профиль крови, и что их влияние на работоспособность или стабильность сердца неубедительно [42].

    Мужское бесплодие
    Содержание карнитина в семенной жидкости напрямую связано с количеством и подвижностью сперматозоидов [43,44], что позволяет предположить, что это соединение может быть полезным при лечении мужского бесплодия. Несколько исследований показывают, что добавление карнитина (2-3 грамма в день в течение 3-4 месяцев) может улучшить качество спермы [45-47], а одно рандомизированное двойное слепое перекрестное исследование показало, что 2 грамма карнитина в день в течение 2 месяцев у 100 бесплодных мужчин увеличилась концентрация, а также общая и прямая подвижность их сперматозоидов [48].Сообщенные преимущества могут быть связаны с повышенным окислением митохондриальных жирных кислот (обеспечивая больше энергии для сперматозоидов) и снижением гибели клеток в яичках [49]. Однако недавнее рандомизированное контролируемое исследование с участием 21 бесплодного мужчины показало, что прием карнитина в дозе 3 грамма в день в течение 24 недель не приводил к значительному увеличению подвижности сперматозоидов или общего количества подвижных сперматозоидов по сравнению с плацебо [50]. Для оценки потенциальной ценности карнитина для лечения бесплодия необходимы более масштабные и тщательно продуманные исследования.

    Есть ли риск для здоровья от слишком большого количества карнитина?

    В дозах примерно 3 г / день добавки карнитина могут вызывать тошноту, рвоту, спазмы в животе, диарею и «рыбный» запах тела [1,2]. Более редкие побочные эффекты включают мышечную слабость у пациентов с уремией и судороги у пациентов с судорожными расстройствами.

    Некоторые исследования показывают, что кишечные бактерии метаболизируют карнитин с образованием вещества, называемого ТМАО, которое может повышать риск сердечно-сосудистых заболеваний [24].Этот эффект более выражен у людей, потребляющих мясо, чем у веганов или вегетарианцев. Значение этих результатов недостаточно изучено и требует дополнительных исследований.

    Карнитин и лекарственные взаимодействия

    Карнитин взаимодействует с антибиотиками, конъюгированными с пивалатом, такими как пивампициллин, которые используются для долгосрочной профилактики инфекций мочевыводящих путей [51]. Хронический прием этих антибиотиков увеличивает выведение пивалоил-карнитина, что может привести к истощению карнитина.Однако, хотя уровни карнитина в тканях могут стать достаточно низкими, чтобы ограничить окисление жирных кислот, случаев заболевания, вызванного дефицитом, не описано [1,6].

    Было показано, что лечение противосудорожными средствами вальпроевой кислотой, фенобарбиталом, фенитоином или карбамазепином значительно снижает уровень карнитина в крови [52-54]. Кроме того, использование вальпроевой кислоты с другими противосудорожными средствами или без них может вызвать гепатотоксичность и повысить концентрацию аммиака в плазме, что приведет к энцефалопатии [54,55]. Эта токсичность может также возникнуть после острой передозировки вальпроевой кислоты. Введение L-карнитина может помочь в лечении токсичности вальпроевой кислоты у детей и взрослых, хотя оптимальная схема лечения не определена [55-57].

    Дополнительные источники карнитина

    L-карнитин, ацетил-L-карнитин и пропионил-L-карнитин доступны без рецепта в качестве пищевых добавок. Карнитин часто рекламируют как средство, помогающее сбросить вес, улучшить физическую работоспособность и улучшить самочувствие [2].Это также препарат, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами для лечения первичных и некоторых вторичных синдромов дефицита карнитина.

    Карнитин и здоровое питание

    Федеральное правительство в Руководстве по питанию для американцев на 2015-2020 гг. отмечает, что «потребности в питании должны удовлетворяться в первую очередь за счет пищевых продуктов. … Продукты с высоким содержанием питательных веществ содержат необходимые витамины и минералы, а также пищевые волокна и другие вещества естественного происхождения, которые могут имеют положительное влияние на здоровье. В некоторых случаях обогащенные пищевые продукты и диетические добавки могут быть полезны для обеспечения одного или нескольких питательных веществ, которые в противном случае могут потребляться в количествах, меньших рекомендованных ».

    Для получения дополнительной информации о построении здорового питания см. Руководство по питанию для американцев и MyPlate Министерства сельского хозяйства США.

    Руководство по питанию для американцев описывает схему здорового питания как такую:

    • Включает различные овощи, фрукты, цельнозерновые продукты, обезжиренное или нежирное молоко и молочные продукты, а также масла.
    • Включает различные белковые продукты, включая морепродукты, нежирное мясо и птицу, яйца, бобовые (фасоль и горох), орехи, семена и соевые продукты.
    • Ограничивает насыщенных и трансжиров , добавленных сахаров и натрия.
    • Остается в пределах вашей дневной потребности в калориях.

    Список литературы

    1. Rebouche CJ. Карнитин. В: Modern Nutrition in Health and Disease, 9th Edition (под редакцией Shils ME, Olson JA, Shike M, Ross, AC).Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, Нью-Йорк, 1999, стр. 505-12.
    2. Редакция. Карнитин: уроки столетних исследований. Ann NY Acad Sci 2004; 1033: ix-xi.
    3. Национальный исследовательский совет. Совет по продовольствию и питанию. Рекомендуемые диетические добавки, 10-е издание. Национальная академия прессы, Вашингтон, округ Колумбия, 1989 г.
    4. Институт медицины. Совет по продовольствию и питанию. Рекомендации по употреблению диетических продуктов. 2005. http: // www.iom.edu/project.asp?id=4574.
    5. Stanley CA. Карнитинодефицитные расстройства у детей. Энн NY Acad Sci 2004; 1033: 42-51. [Аннотация PubMed]
    6. Rebouche CJ. Кинетика, фармакокинетика и регуляция метаболизма L-карнитина и ацетил-L-карнитина. Энн NY Acad Sci 2004; 1033: 30-41. [Аннотация PubMed]
    7. Foster DW. Роль карнитиновой системы в метаболизме человека. Энн Нью-Йорк Академия наук 2004; 1033: 1-16. [Аннотация PubMed]
    8. Лю Дж., Руководитель Е, Курацунэ Х., Котман С.В., Эймс Б.Н.Сравнение эффектов L-карнитина и ацетил-L-карнитина на уровни карнитина, амбулаторную активность и биомаркеры окислительного стресса в мозге старых крыс. Энн Нью-Йорк Академия наук 2004; 1033: 117-31. [Аннотация PubMed]
    9. Латунь EP, Hiatt WR. Роль карнитина и добавок карнитина во время физических упражнений у мужчин и людей с особыми потребностями. J Am Coll Nutr 1998; 17: 207-15. [Аннотация PubMed]
    10. Латунь EP. Дополнительный карнитин и упражнения.Am J Clin Nutr 2000; 72: 618S-23S. [Аннотация PubMed]
    11. Латунь EP. Карнитин и спортивная медицина: использование или злоупотребление? Энн NY Acad Sci 2004; 1033: 67-78. [Аннотация PubMed]
    12. Эймс Б.Н., Лю Дж. Задержка старения митохондрий с помощью ацетилкарнитина. Энн Нью-Йоркская Академия наук 2004; 1033: 108-16. [Аннотация PubMed]
    13. Hagen TM, Liu J, Lykkesfeldt J, Wehr CM, Ingersoll RT, Vinarsky V, Bartholomew JC, Ames BN. Кормление старых крыс ацетил-L-карнитином и липоевой кислотой значительно улучшает метаболические функции и снижает окислительный стресс.Proc Natl Acad Sci USA 2002; 99: 1870-5. [Аннотация PubMed]
    14. Лю Дж., Киллилея Д., Эймс Б.Н. Окислительный распад митохондрий, связанный с возрастом: улучшение аффинности и активности связывания субстрата карнитинацетилтрансферазы в головном мозге путем кормления старых крыс ацетил-L-карнитином и / или R-a-липоевой кислотой. Proc Natl Acad Sci USA 2002; 99: 1876-81. [Аннотация PubMed]
    15. Лю Дж., Руководитель Е, Гариб А.М., Юань В., Ингерсолл РТ, Хаген TM, Котман К.В., Эймс Б.Н. Потеря памяти у старых крыс связана с распадом митохондрий головного мозга и окислением РНК / ДНК: частичное обращение вспять при употреблении ацетил-L-карнитина и / или R-a-липоевой кислоты.Proc Natl Acad Sci USA 2002; 99: 2356-61. [Аннотация PubMed]
    16. Montgomery SA, Thal LJ, Amrein R. Мета-анализ двойных слепых рандомизированных контролируемых клинических испытаний ацетил-L-карнитина в сравнении с плацебо при лечении легкого когнитивного нарушения и легкой болезни Альцгеймера. Int Clin Psychopharmacol 2003; 18: 61-71. [Аннотация PubMed]
    17. Ferrari R, Merli E, Cicchitelli G, Mele D, Fucili A, Ceconi C. Терапевтические эффекты L-карнитина и пропионил-L-карнитина на сердечно-сосудистые заболевания: обзор.Энн NY Acad Sci 2004; 1033: 79-91. [Аннотация PubMed]
    18. Hiatt WR. Карнитин и заболевание периферических артерий. Энн Нью-Йоркская академия наук 2004; 1033: 92-8. [Аннотация PubMed]
    19. Tarantini G, Scrutinio D, Bruzzi P, Boni L, Rizzon P, Iliceto S. Метаболическое лечение L-карнитином при остром инфаркте миокарда с подъемом сегмента ST. Рандомизированное контролируемое исследование. Кардиология 2006; 106: 215-23. [Аннотация PubMed]
    20. ДиНиколантонио Дж. Дж., Лави С. Дж., Фарес Н., Менезес А. Р., О’Киф Дж.L-карнитин во вторичной профилактике сердечно-сосудистых заболеваний: систематический обзор и метаанализ. Mayo Clin Proc 2013; 88: 544-51. [Аннотация PubMed]
    21. Brevetti G, Diehm C, Lambert D. Европейское многоцентровое исследование приопионил-L-карнитина при перемежающейся хромоте. Дж. Ам Колл Кардиол 1999; 34: 1618-24. [Аннотация PubMed]
    22. Hiatt WR, Regensteiner JG, Creager MA, Hirsch AT, Cooke JP, Olin JW, Горбунов Г.Н., Иснер Дж., Лукджанов Ю.В., Цициашвили М.С., Забельская Т.Ф., Амато А.Пропионил-L-карнитин улучшает физическую работоспособность и функциональный статус у пациентов с хромотой. Am J Med 2001; 110: 616-22. [Аннотация PubMed]
    23. Brass EP, Koster D, Hiatt WR, Amato A. Систематический обзор и мета-анализ эффектов пропионил-L-карнитина на выполнение упражнений у пациентов с хромотой. Vasc Med 2013; 18: 3-12. [Аннотация PubMed]
    24. Koeth RA, Wang Z, Levison BS, Buffa JA, Org E, Sheehy BT, Britt EB, Fu X, Wu Y, Li L, Smith JD, Didonato JA, Chen J, Li H, Wu GD, Lewis JD, Warrier М., Браун Дж. М., Краусс Р. М., Тан WH, Бушман Ф. Д., Лусис А. Дж., Хазен С. Л..Метаболизм L-карнитина, питательного вещества красного мяса, микробиоты кишечника способствует развитию атеросклероза. Нат Мед 2013; 19: 576-85. [Аннотация PubMed]
    25. Cruciani RA, Dvorkin E, Homel P, Culliney B, Malamud S, Shaiova L, Fleishman S, Lapin J, Klein E, Lesage P, Portenoy R, Esteban-Cruciani N. Добавка L-карнитина для лечения усталости и депрессии настроение у онкологических больных с дефицитом карнитина: предварительный анализ. Энн Нью-Йоркская академия наук 2004; 1033: 168-76. [Аннотация PubMed]
    26. Graziano F, Bisonni R, Catalano V, Silva R, Rovidati S, Mencarini E, Ferraro B, Canestrari F, Baldelli AM, De Caetano A, Giordani P, Testa E, Lai V.Потенциальная роль добавок левокарнитина в лечении усталости, вызванной химиотерапией, у больных раком без анемии. Br J Cancer 2002; 86: 1854-7. [Аннотация PubMed]
    27. Mingrone G. Карнитин при диабете 2 типа. Энн NY Acad Sci 2004; 1033: 99-107. [Аннотация PubMed]
    28. De Gaetano A, Mingrone G, Castagneto M, Calvani M. Карнитин увеличивает усвоение глюкозы в организме человека. J Am Coll Nutr 1999; 18: 289-95. [Аннотация PubMed]
    29. Mingrone G, Greco AV, Capristo E, Benedetti G, Giancaterini A, De Gaetano A, Gasbarrini G.L-карнитин улучшает удаление глюкозы у пациентов с диабетом 2 типа. J Am Coll Nutr 1999; 77-82. [Аннотация PubMed]
    30. Sima AAF, Calvani M, Mehra M, Amato A. Ацетил-L-карнитин улучшает боль, регенерацию нервов и вибрационное восприятие у пациентов с хронической диабетической невропатией: анализ двух рандомизированных плацебо-контролируемых исследований. Уход за диабетом 2005; 28: 89-94. [Аннотация PubMed]
    31. Day L, Shikuma C, Gerschenson M. Ацетил-L-карнитин для лечения липоатрофии ВИЧ.Энн Нью-Йорк Академия наук 2004; 1033: 139-46. [Аннотация PubMed]
    32. Ilias I, Manoli I, Blackman MR, Gold PW, Slesci S. L-карнитин и ацетил-L-карнитин в лечении осложнений, связанных с ВИЧ-инфекцией, и антиретровирусной терапией. Митохондрия 2004; 4: 163-8. [Аннотация PubMed]
    33. Moretti S, Alesse E, Di Marzio L, Zazzeroni F, Ruggeri B, Marcellini S, Famularo G, Steinberg SM, Boschini A, Cifone MG, De Simone C.Влияние L-карнитина на вирус иммунодефицита человека-1, связанный с инфекцией апоптоз: пилотное исследование.Кровь 1998; 91: 3817-24. [Аннотация PubMed]
    34. Di Marzio L, Moretti S, D’Alò S, Zazzeroni F, Marcellini S, Smacchia C, Alesse E, Cifone MG, De Simone C. Введение ацетил-L-карнитина увеличивает уровень инсулиноподобного фактора роста 1 при бессимптомном течении ВИЧ-инфекции. 1-инфицированные субъекты: корреляция с его подавляющим действием на апоптоз лимфоцитов и генерацию церамидов. Clin Immunol 1999; 92: 103-10. [Аннотация PubMed]
    35. Scarpini E, Sacilotto G, Baron P, Cusini M, Scarlato G.Эффект ацетил-L-карнитина в лечении болезненных периферических невропатий у ВИЧ-положительных пациентов. J. Peripher Nerv Syst 1997; 2: 250-2. [Аннотация PubMed]
    36. Simpson DM, Katzenstein D, Haidich B, Millington D, Yiannoutsos C, Schifitto G, McArthur J. Плазменный карнитин при ВИЧ-ассоциированной невропатии. СПИД 2001; 15: 2207-8. [Аннотация PubMed]
    37. Osio M, Muscia F, Zampini L, Nascimbene C, Mailland E, Cargnel A, Mariani C. Ацетил-l-карнитин в лечении болезненной антиретровирусной нейропатии у пациентов с вирусом иммунодефицита человека: открытое исследование.J. Peripher Nerv Syst 2006; 11: 72-6. [Аннотация PubMed]
    38. De Simone C, Famularo G, Tzantzoglou S, Trinchieri V, Moretti S, Sorice F. Истощение карнитина в мононуклеарных клетках периферической крови пациентов со СПИДом: эффект перорального L-карнитина. СПИД 1994; 8: 655-60. [Аннотация PubMed]
    39. Loignon M, Toma E. L-карнитин для лечения гипертриглицеридемии, связанной с высокоактивной антиретровирусной терапией, у ВИЧ-инфицированных взрослых. СПИД 2001; 15: 1194-5.[Аннотация PubMed]
    40. Mauss S, Schmutz G. L-карнитин в лечении ВИЧ-ассоциированного липодистрофического синдрома. HIV Med 2001: 2: 59-60. [Аннотация PubMed]
    41. Calvani M, Benatti P, Mancinelli A, D’Iddio S, Giordano V, Koverech A, Amato A, Brass EP. Замена карнитина при терминальной стадии почечной недостаточности и гемодиализе. Энн NY Acad Sci 2004; 1033: 52-66. [Аннотация PubMed]
    42. Hurot J-M, Cucherat M, Haugh M, Fouque D. Эффекты добавления L-карнитина у пациентов на поддерживающем гемодиализе: систематический обзор.J Am Soc Nephrol 2002; 13: 708-14. [Аннотация PubMed]
    43. Menchini-Fabris GF, Canale D, Izzo PL, Olivieri L, Bartelloni M. Свободный L-карнитин в сперме человека: его вариабельность при различных андрологических патологиях. Fertil Steril 1984; 42: 263-7. [Аннотация PubMed]
    44. Matalliotakis I, Koumantaki Y, Evageliou A, Matalliotakis G, Goumenou A, Koumantakis E. Уровни L-карнитина в семенной плазме фертильных и бесплодных мужчин: корреляция с качеством спермы.Int J Fertil Womens Med 2000; 45: 236-40. [Аннотация PubMed]
    45. Коста М., Канале Д., Филикори М., Д’Иддио С., Лензи А. L-карнитин при идиопатической астенозооспермии: многоцентровое исследование. Итальянская исследовательская группа по карнитину и мужскому бесплодию. Андрология 1994; 3: 155-9. [Аннотация PubMed]
    46. Виталий Г., Паренте Р., Мелотти С. Добавка карнитина при идиопатической астеноспермии человека: клинические результаты. Наркотики Exp Clin Res 1995; 21: 157-9. [Аннотация PubMed]
    47. Vicari E, Calogero AE.Эффекты лечения карнитинами у бесплодных пациентов с простато-везикуло-эпидидимитом. Hum Reprod 2001; 16: 2338-42. [Аннотация PubMed]
    48. Lenzi A, Lombardo F, Sgrò P, Salacone P, Caponecchia L, Dondero F, Gandini L. Использование карнитиновой терапии в отдельных случаях мужского бесплодия: двойное слепое перекрестное испытание. Fertil Steril 2003; 79: 292-300. [Аннотация PubMed]
    49. Ng CM, Blackman MR, Wang C, Swerdloff RS. Роль карнитина в мужской репродуктивной системе.Энн NY Acad Sci 2004; 1033: 177-88. [Аннотация PubMed]
    50. Sigman M, Glass S, Campagnone J, Pryor JL. Карнитин для лечения идиопатической астеноспермии: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Fertil Steril 2006; 85 (5): 1409-14. [Аннотация PubMed]
    51. Латунь EP. Пролекарства, вырабатывающие пивалат, и гомеостаз карнитина у человека. Pharmacol Rev 2002; 54: 589-98. [Аннотация PubMed]
    52. Hug G, McGraw CA, Bates SR, Landrigan EA.Снижение концентрации карнитина в сыворотке крови во время противосудорожной терапии фенобарбиталом, вальпроевой кислотой, фенитоином и карбамазепином у детей. J Pediatr 1991; 119: 799-802. [Аннотация PubMed]
    53. Castro-Gago M, Eiris-Punal J, Novo-Rodriguez MI, Couceiro J, Camina F, Rodriguez-Segade S. Уровни сывороточного карнитина у детей с эпилепсией до и во время лечения вальпроевой кислотой, карбамазепином и фенобарбиталом. J Child Neurol 1998; 13: 546-9. [Аннотация PubMed]
    54. Верротти А., Греко Р., Моржезе Г., Кьярелли Ф.Дефицит карнитина и гипераммониемия у детей, получающих вальпроевую кислоту с другими противосудорожными препаратами и без них. Int J Clin Lab Res 1999; 29: 36-40. [Аннотация PubMed]
    55. Lheureux PE, Hantson P. Carnitine в лечении токсичности, вызванной вальпроевой кислотой. Clin Toxicol (Phila) 2009; 47: 101-11. [Аннотация PubMed]
    56. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Поиск по наименованиям и одобрениям орфанных лекарств. Ноябрь 1989.
    57. Перротт Дж., Мерфи Н.Г., Зед П.Дж.L-карнитин при острой передозировке вальпроевой кислоты: систематический обзор опубликованных случаев. Энн Фармакотер 2010; 44: 1287-93. [Аннотация PubMed]

    Заявление об ограничении ответственности

    Этот информационный бюллетень Управления диетических добавок (ODS) предоставляет информацию, которая не должна заменять медицинские рекомендации. Мы рекомендуем вам поговорить со своими поставщиками медицинских услуг (врачом, диетологом, фармацевтом и т. Д.) О ваших интересах, вопросах или использовании пищевых добавок, а также о том, что может быть лучше всего для вашего здоровья в целом.Любое упоминание в этой публикации определенного продукта или услуги или рекомендации организации или профессионального сообщества не означает одобрения ODS этого продукта, услуги или совета экспертов.

    Обновлено: 10 октября 2017 г. История изменений в этом информационном бюллетене

    Роль карнитина в заболевании | Питание и обмен веществ

  1. 1.

    Кендлер Б.С.: Карнитин: обзор его роли в профилактической медицине.Предыдущая Мед. 1986, 15: 373-390. 10.1016 / 0091-7435 (86) -8.

    CAS Статья Google ученый

  2. 2.

    De Vivo DC, Tein I: Первичные и вторичные нарушения метаболизма карнитина. Int Pediatr. 1990, 5: 8-

    Google ученый

  3. 3.

    Ребуш CJ: Кинетика, фармакокинетика и регуляция метаболизма L-карнитина и ацетил-L-карнитина. Ann N Y Acad Sci. 2004, 1033: 30-41.10.1196 / Анналы.1320.003.

    CAS Статья Google ученый

  4. 4.

    Ребуш CJ, Chenard CA: Метаболическая судьба диетического карнитина у взрослых людей: идентификация и количественная оценка метаболитов в моче и кале. J Nutr. 1991, 121: 539-546.

    CAS Google ученый

  5. 5.

    Cave MC, Hurt RT, Frazier TH, Matheson PJ, Garrison RN, McClain CJ, McClave SA: Ожирение, воспаление и потенциальное применение фармакологического питания.Nutr Clin Pract. 2008, 23: 16-34. 10.1177 / 011542650802300116.

    Артикул Google ученый

  6. 6.

    Rebouche CJ: Функция карнитина и потребности в течение жизненного цикла. Faseb J. 1992, 6: 3379-3386.

    CAS Google ученый

  7. 7.

    Ломбард К.А., Олсон А.Л., Нельсон С.Е., Ребуш К.Дж.: Карнитиновый статус лактововегетарианцев и строгих вегетарианцев для взрослых и детей. Am J Clin Nutr. 1989, 50: 301-306.

    CAS Google ученый

  8. 8.

    ВАЗ Ф.М., Вандерс Р.Дж .: Биосинтез карнитина у млекопитающих. Biochem J. 2002, 361: 417-429. 10.1042 / 0264-6021: 3610417.

    CAS Статья Google ученый

  9. 9.

    Rebouche C: Карнитин: современное питание для здоровья и болезней. Под редакцией: Шилс М., Шике М., Росс А. и др. 2006, Филадельфия: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс, 537-544.

    Google ученый

  10. 10.

    Анджелини С., Тревизан С., Исайя Г., Пеголо Г., Вергани Л.: Клинические разновидности дефицита карнитина и карнитин-пальмитоилтрансферазы. Clin Biochem. 1987, 20: 1-7. 10.1016 / S0009-9120 (87) 80090-5.

    CAS Статья Google ученый

  11. 11.

    Беллингхиери Г., Санторо Д., Кальвани М., Малламас А., Савица В. Карнитин и гемодиализ. Am J Kidney Dis.2003, 41: S116-122. 10.1053 / ajkd.2003.50099.

    CAS Статья Google ученый

  12. 12.

    Ребуш CJ, Сейм H: метаболизм карнитина и его регуляция у микроорганизмов и млекопитающих. Annu Rev Nutr. 1998, 18: 39-61. 10.1146 / annurev.nutr.18.1.39.

    CAS Статья Google ученый

  13. 13.

    Ahmad S: L-карнитин у диализных пациентов. Semin Dial. 2001, 14: 209-217. 10.1046 / j.1525-139X.2001.00055.x.

    CAS Статья Google ученый

  14. 14.

    Шринивас С.Р., Прасад П.Д., Умапати Н.С., Ганапати V, Шехават П.С.: Транспорт бутирил-L-карнитина, потенциального пролекарства, через переносчик карнитина OCTN2 и переносчик аминокислот ATB (0, +). Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2007, 293: G1046-1053. 10.1152 / ajpgi.00233.2007.

    CAS Статья Google ученый

  15. 15.

    Лопащук Г.Д. Современные концепции исследования карнитина. Атланта. 1991

    Google ученый

  16. 16.

    Breningstall GN: синдромы дефицита карнитина. Pediatr Neurol. 1990, 6: 75-81. 10.1016 / 0887-8994 (90)-2.

    CAS Статья Google ученый

  17. 17.

    Orngreen MC, Olsen DB, Vissing J: Толерантность к физической нагрузке при дефиците карнитинпальмитоилтрансферазы II с внутривенным введением и пероральным приемом глюкозы.Неврология. 2002, 59: 1046-1051. 10.1001 / archneur.59.6.1046.

    CAS Статья Google ученый

  18. 18.

    Сахлин К., Салльштедт Е.К., Бишоп Д., Тонконоги М.: Снижение окисления липидов во время тяжелых упражнений — каков механизм? J. Physiol Pharmacol. 2008, 59 (Дополнение 7): 19-30.

    Google ученый

  19. 19.

    Peluso G, Barbarisi A, Savica V, Reda E, Nicolai R, Benatti P, Calvani M: Карнитин: осмолит, который играет метаболическую роль.J Cell Biochem. 2000, 80: 1-10. 10.1002 / 1097-4644 (20010101) 80: 1 <1 :: AID-JCB10> 3.0.CO; 2-W.

    CAS Статья Google ученый

  20. 20.

    Шеннан Д.Б., Грант А., Рамзи Р.Р., Бернс С., Заммит В.А.: Характеристики транспорта L-карнитина тканью молочной железы лактирующих крыс. Biochim Biophys Acta. 1998, 1393: 49-56.

    CAS Статья Google ученый

  21. 21.

    Burwinkel B, Kreuder J, Schweitzer S, Vorgerd M, Gempel K, Gerbitz KD, Kilimann MW: Мутации переносчика карнитина OCTN2 при системном первичном дефиците карнитина: новая мутация Arg169Gln и нетрадиционная рекуррентная мутация Arg282 нарушение сращивания. Biochem Biophys Res Commun. 1999, 261: 484-487. 10.1006 / bbrc.1999.1060.

    CAS Статья Google ученый

  22. 22.

    Ван И, Йе Дж, Ганапати В., Лонго Н.: Мутации в транспортере органических катионов / карнитина OCTN2 при первичном дефиците карнитина. Proc Natl Acad Sci USA. 1999, 96: 2356-2360. 10.1073 / pnas.96.5.2356.

    CAS Статья Google ученый

  23. 23.

    Reuter SE, Faull RJ, Evans AM: Добавки L-карнитина в диализную популяцию: упускают ли австралийские пациенты ?. Нефрология (Карлтон). 2008, 13: 3-16.

    CAS Google ученый

  24. 24.

    Cederbaum SD, Koo-McCoy S, Tein I, Hsu BY, Ganguly A, Vilain E, Dipple K, Cvitanovic-Sojat L, Stanley C: Дефицит мембранного переносчика карнитина: долгосрочное наблюдение и OCTN2 мутация в первом задокументированном случае первичной недостаточности карнитина. Mol Genet Metab. 2002, 77: 195-201. 10.1016 / S1096-7192 (02) 00169-5.

    CAS Статья Google ученый

  25. 25.

    Spiekerkoetter U, Huener G, Baykal T, Demirkol M, Duran M, Wanders R, Nezu J, Mayatepek E: Тихий и симптоматический первичный дефицит карнитина в одной семье из-за идентичных мутаций в органическом катионе / карнитине транспортер OCTN2. J Inherit Metab Dis. 2003, 26: 613-615. 10.1023 / А: 1025968502527.

    CAS Статья Google ученый

  26. 26.

    Wang Y, Kelly MA, Cowan TM, Longo N: миссенс-мутация в гене OCTN2, связанная с остаточной транспортной активностью карнитина. Hum Mutat. 2000, 15: 238-245. 10.1002 / (SICI) 1098-1004 (200003) 15: 3 <238 :: AID-HUMU4> 3.0.CO; 2-3.

    CAS Статья Google ученый

  27. org/ScholarlyArticle»> 27.

    Pons R, De Vivo DC: синдромы первичной и вторичной недостаточности карнитина. J Child Neurol. 1995, 10 (Дополнение 2): S8-24.

    Google ученый

  28. 28.

    Коидзуми А., Нодзаки Дж., Охура Т., Кайо Т., Вада Y, Незу Дж., Охаши Р., Тамай И., Сёдзи Й, Такада Дж., Кибира С., Мацуиси Т., Цудзи А.: Генетическая эпидемиология гена переносчика карнитина OCTN2 в Японское население и фенотипическая характеристика в японских родословных с первичным системным дефицитом карнитина. Hum Mol Genet. 1999, 8: 2247-2254. 10.1093 / hmg / 8.12.2247.

    CAS Статья Google ученый

  29. 29.

    Незу Дж, Тамай И, Оку А, Охаши Р., Ябуучи Х., Хашимото Н., Никайдо Х, Сай Й, Коидзуми А, Сёдзи Й, Такада Дж, Мацуиси Т. , Ёсино М, Като Х, Охура Т. , Tsujimoto G, Hayakawa J, Shimane M, Tsuji A: Первичный системный дефицит карнитина вызван мутациями в гене, кодирующем зависимый от ионов натрия переносчик карнитина.Нат Жене. 1999, 21: 91-94. 10.1038 / 5030.

    CAS Статья Google ученый

  30. 30.

    Эргувен М., Йилмаз О., Коч С., Чаки С., Айхан Ю., Донмез М., Долунай Г.: Случай ранней диагностики дефицита карнитина с респираторными симптомами. Энн Нутр Метаб. 2007, 51: 331-334. 10.1159 / 000107675.

    CAS Статья Google ученый

  31. 31.

    Маятепек Э., Незу Дж., Тамай И., Оку А., Кацура М., Шимане М., Цуджи А.: Две новые миссенс-мутации гена OCTN2 (W283R и V446F) у пациента с первичным системным дефицитом карнитина. Hum Mutat. 2000, 15: 118-10.1002 / (SICI) 1098-1004 (200001) 15: 1 <118 :: AID-HUMU28> 3.0.CO; 2-8.

    CAS Статья Google ученый

  32. 32.

    Seth P, Wu X, Huang W., Leibach FH, Ganapathy V: Мутации в новом переносчике органических катионов (OCTN2), переносчик органических катионов / карнитина, с различными эффектами на функцию транспорта органических катионов и карнитин транспортная функция. J Biol Chem. 1999, 274: 33388-33392. 10.1074 / jbc.274.47.33388.

    CAS Статья Google ученый

  33. 33.

    Tang NL, Ganapathy V, Wu X, Hui J, Seth P, Yuen PM, Wanders RJ, Fok TF, Hjelm NM: Мутации OCTN2, органического переносчика катионов / карнитина, приводят к недостаточному поглощению клетками карнитина. при первичной недостаточности карнитина. Hum Mol Genet. 1999, 8: 655-660. 10,1093 / hmg / 8.4.655.

    CAS Статья Google ученый

  34. 34.

    Sigauke E, Rakheja D, Kitson K, Bennett MJ: Дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы II: клинический, биохимический и молекулярный обзор. Lab Invest. 2003, 83: 1543-1554. 10.1097 / 01.LAB.0000098428.51765.83.

    CAS Статья Google ученый

  35. 35.

    Vermeire S, Rutgeerts P: Текущее состояние генетических исследований воспалительных заболеваний кишечника. Genes Immun. 2005, 6: 637-645.

    CAS Google ученый

  36. 36.

    Ринальдо П., Матерн Д., Беннетт М.Дж .: Нарушения окисления жирных кислот. Annu Rev Physiol. 2002, 64: 477-502. 10.1146 / annurev.physiol.64.082201.154705.

    CAS Статья Google ученый

  37. 37.

    Ринальдо П., Раймонд К., аль-Одаиб А., Беннетт М.Дж .: Клинические и биохимические особенности нарушений окисления жирных кислот. Curr Opin Pediatr. 1998, 10: 615-621. 10.1097 / 00008480-199810060-00014.

    CAS Статья Google ученый

  38. 38.

    Scaglia F, Longo N: Первичные и вторичные изменения неонатального метаболизма карнитина. Семин Перинатол. 1999, 23: 152-161. 10.1016 / S0146-0005 (99) 80047-0.

    CAS Статья Google ученый

  39. org/ScholarlyArticle»> 39.

    Winter SC: Лечение дефицита карнитина. J Inherit Metab Dis. 2003, 26: 171-180. 10.1023 / А: 1024433100257.

    CAS Статья Google ученый

  40. 40.

    Ребуш К.Дж., Энгель А.Г.: метаболизм карнитина и синдромы дефицита. Mayo Clin Proc. 1983, 58: 533-540.

    CAS Google ученый

  41. 41.

    Famularo G, Matricardi F, Nucera E, Santini G, De Simone C: Дефицит карнитина: первичный и вторичный синдромы. Карнитин сегодня. Отредактировал: Де Симоне CFG. 1997, Остин, Техас: R.G. Компания Landes, 119-161.

    Google ученый

  42. 42.

    Scholte HR, Rodrigues Pereira R, de Jonge PC, Luyt-Houwen IE, Hedwig M, Verduin M, Ross JD: первичный дефицит карнитина. J Clin Chem Clin Biochem. 1990, 28: 351-357.

    CAS Google ученый

  43. 43.

    Matera M, Bellinghieri G, Costantino G, Santoro D, Calvani M, Savica V: История L-карнитина: последствия для почечной недостаточности. J Ren Nutr. 2003, 13: 2-14. 10.1053 / jren.2003.50010.

    Артикул Google ученый

  44. 44.

    Argani H, Rahbaninoubar M, Ghorbanihagjo A, Golmohammadi Z, Rashtchizadeh N: Влияние L-карнитина на липопротеины сыворотки и подклассы Х-ЛПВП у пациентов, находящихся на гемодиализе. Nephron Clin Pract. 2005, 101: c174-179. 10.1159 / 000087411.

    CAS Статья Google ученый

  45. org/ScholarlyArticle»> 45.

    Yamazaki N, Shinohara Y, Shima A, Yamanaka Y, Terada H: Выделение и характеристика кДНК и геномных клонов, кодирующих карнитин-пальмитоилтрансферазу I мышечного типа человека I.Biochim Biophys Acta. 1996, 1307: 157-161.

    Артикул Google ученый

  46. 46.

    Yamazaki N, Yamanaka Y, Hashimoto Y, Shinohara Y, Shima A, Terada H: структурные особенности гена, кодирующего карнитин-пальмитоилтрансферазу мышечного типа человека I. FEBS Lett. 1997, 409: 401-406. 10.1016 / S0014-5793 (97) 00561-9.

    CAS Статья Google ученый

  47. 47.

    Ямадзаки Н., Мацуо Т., Курата М., Сузуки М., Фудзиваки Т., Ямагути С., Терада Н., Шинохара Y: Замены трех аминокислот в человеческом сердце / мышцах карнитин-пальмитоилтрансферазы I, вызванные полиморфизмами единичных нуклеотидов. Biochem Genet. 2008, 46: 54-63. 10.1007 / s10528-007-9129-3.

    CAS Статья Google ученый

  48. 48.

    Deschauer M, Wieser T, Zierz S: Дефицит мышечной карнитинпальмитоилтрансферазы II: клинические и молекулярно-генетические особенности и диагностические аспекты. Arch Neurol. 2005, 62: 37-41. 10.1001 / archneur.62.1.37.

    Артикул Google ученый

  49. 49.

    Семба С., Ясудзима Х, Такано Т., Йокодзаки Х: Случай вскрытия неонатальной формы дефицита карнитин пальмитоилтрансферазы-II, вызванный новой болезненной мутацией del1737C.Pathol Int. 2008, 58: 436-441. 10.1111 / j.1440-1827.2008.02250.x.

    CAS Статья Google ученый

  50. org/ScholarlyArticle»> 50.

    Ланг Ф., Буш Г.Л., Риттер М., Фолькл Х, Вальдеггер С., Гулбинс Е, Хауссингер D: Функциональное значение механизмов регуляции объема клеток. Physiol Rev.1998, 78: 247-306.

    CAS Google ученый

  51. 51.

    Berard E, Iordache A, Barrillon D, Bayle J: L-карнитин у пациентов, находящихся на диализе: выбор режима дозирования.Int J Clin Pharmacol Res. 1995, 15: 127-133.

    CAS Google ученый

  52. 52.

    Ваннер С., Форстнер-Ваннер С., Россл С., Фурст П., Шоллмейер П., Хорл У.Х. Метаболизм карнитина у пациентов с хронической почечной недостаточностью: эффект приема L-карнитина. Kidney Int Suppl. 1987, 22: S132-135.

    CAS Google ученый

  53. org/ScholarlyArticle»> 53.

    Wanner C, Horl WH: Карнитиновые нарушения у пациентов с почечной недостаточностью.Патофизиологические и терапевтические аспекты. Нефрон. 1988, 50: 89-102. 10.1159 / 000185137.

    CAS Статья Google ученый

  54. 54.

    Calvani M, Benatti P, Mancinelli A, D’Iddio S, Giordano V, Koverech A, Amato A, Brass EP: Замена карнитина в терминальной стадии почечной недостаточности и гемодиализа. Ann N Y Acad Sci. 2004, 1033: 52-66. 10.1196 / Анналы.1320.005.

    CAS Статья Google ученый

  55. 55.

    Handelman GJ: Дискуссионный форум: добавки карнитина не продемонстрировали свою эффективность у пациентов, находящихся на длительной диализной терапии. Blood Purif. 2006, 24: 140-142. 10.1159 / 000089450.

    CAS Статья Google ученый

  56. 56.

    Бертелли А., Джованнини Л., Палла Р., Мильори М., Паничи В., Андреини Б.: Защитный эффект L-пропионилкарнитина на нефротоксичность, вызванную циклоспорином. Препараты Exp Clin Res. 1995, 21: 221-228.

    CAS Google ученый

  57. 57.

    Origlia N, Migliori M, Panichi V, Filippi C, Bertelli A, Carpi A, Giovannini L: Защитный эффект L-пропионилкарнитина при хронической нефротоксичности, вызванной циклоспорином-a. Biomed Pharmacother. 2006, 60: 77-81. 10.1016 / j.biopha.2005.06.014.

    CAS Статья Google ученый

  58. org/Book»> 58.

    Shores NJ, Keeffe EB: Является ли пероральный L: -ацилкарнитин эффективным средством лечения печеночной энцефалопатии? Обзор литературы. Dig Dis Sci.2008

    Google ученый

  59. 59.

    Malaguarnera M, Gargante MP, Cristaldi E, Vacante M, Risino C, Cammalleri L, Pennisi G, Rampello L: лечение ацетил-L: карнитином при минимальной печеночной энцефалопатии. Dig Dis Sci. 2008

    Google ученый

  60. 60.

    Терриен Дж., Роуз С., Баттерворт Дж., Баттерворт РФ: Защитный эффект L-карнитина при энцефалопатии, вызванной аммиаком, у крыс с шунтированной крысой.Гепатология. 1997, 25: 551-556. 10.1002 / hep.510250310.

    CAS Статья Google ученый

  61. org/ScholarlyArticle»> 61.

    Casas H, Murtra B, Casas M, Ibanez J, Ventura JL, Ricart A, Rodriguez F, Viscor G, Palacios L, Pages T, Rama R: Повышенный уровень аммиака в крови при гипоксии у людей во время физических упражнений. J Physiol Biochem. 2001, 57: 303-312. 10.1007 / BF03179824.

    CAS Статья Google ученый

  62. 62.

    ДаВанзо В.Дж., Уллиан М.Э .: Введение L-карнитина обращает вспять острые изменения психического статуса у больного хроническим гемодиализом с инфекцией гепатита С. Клин Нефрол. 2002, 57: 402-405.

    CAS Google ученый

  63. 63.

    Malaguarnera M, Pistone G, Astuto M, Dell’Arte S, Finocchiaro G, Lo Giudice E, Pennisi G: L-карнитин в лечении легкой или умеренной печеночной энцефалопатии. Dig Dis. 2003, 21: 271-275. 10.1159 / 000073347.

    Артикул Google ученый

  64. 64.

    Malaguarnera M, Pistone G, Astuto M, Vecchio I, Raffaele R, Lo Giudice E, Rampello L: Влияние L-ацетилкарнитина на пациентов с циррозом и печеночной комой: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Dig Dis Sci. 2006, 51: 2242-2247. 10.1007 / s10620-006-9187-0.

    CAS Статья Google ученый

  65. 65.

    Malaguarnera M, Pistone G, Elvira R, Leotta C, Scarpello L, Liborio R: эффекты L-карнитина у пациентов с печеночной энцефалопатией.Мир J Gastroenterol. 2005, 11: 7197-7202.

    CAS Статья Google ученый

  66. org/ScholarlyArticle»> 66.

    Mullen KD, Gacad R: Патогенетические механизмы острой печеночной энцефалопатии. New Horiz. 1994, 2: 505-511.

    CAS Google ученый

  67. 67.

    Петегрю Дж. В., Левин Дж., МакКлюр Р. Дж.: Физико-химические, метаболические и терапевтические свойства ацетил-L-карнитина: актуальность для механизма его действия при болезни Альцгеймера и гериатрической депрессии.Мол Психиатрия. 2000, 5: 616-632. 10.1038 / sj.mp.4000805.

    CAS Статья Google ученый

  68. 68.

    Рудман Д., Сьюэлл К. В., Ансли Дж. Д .: Дефицит карнитина у пациентов с кахектическим циррозом. J Clin Invest. 1977, 60: 716-723. 10.1172 / JCI108824.

    CAS Статья Google ученый

  69. org/ScholarlyArticle»> 69.

    ДеКарли Л.М., Либер К.С.: Жирная печень у крыс после длительного приема этанола с новой жидкой диетой с адекватным питанием.J Nutr. 1967, 91: 331-336.

    CAS Google ученый

  70. 70.

    Клацкин Г: Алкоголь и его связь с поражением печени. Гастроэнтерология. 1961, 41: 443-451.

    CAS Google ученый

  71. 71.

    Сачан Д.С., Рью Т.Х., Руарк Р.А.: Улучшение эффектов карнитина и его предшественников на жировую ткань печени, вызванную алкоголем. Am J Clin Nutr. 1984, 39: 738-744.

    CAS Google ученый

  72. 72.

    Rhew TH, Sachan DS: Дозозависимый липотропный эффект карнитина у крыс, страдающих хроническим алкоголизмом. J Nutr. 1986, 116: 2263-2269.

    CAS Google ученый

  73. 73.

    Израиль Й., Салазар И., Розенманн Е: Ингибирующее действие алкоголя на транспорт аминокислот в кишечнике in vivo и in vitro. J Nutr. 1968, 96: 499-504.

    CAS Google ученый

  74. 74.

    Кухайда Ф.П., Роннетт Г.В.: Модуляция карнитинпальмитоилтрансферазы-1 для лечения ожирения.Curr Opin исследует наркотики. 2007, 8: 312-317.

    CAS Google ученый

  75. 75.

    Aja S, Landree LE, Kleman AM, Medghalchi SM, Vadlamudi A, McFadden JM, Aplasca A, Hyun J, Plummer E, Daniels K, Kemm M, Townsend CA, Thupari JN, Kuhajda FP, Moran TH , Ronnett GV: Фармакологическая стимуляция мозга карнитин пальмитоил-трансфераза-1 снижает потребление пищи и массу тела. Am J Physiol Regul Integr Comp Physiol. 2008, 294: R352-361.

    CAS Статья Google ученый

  76. 76.

    Obici S, Feng Z, Arduini A, Conti R, Rossetti L: Ингибирование гипоталамической карнитин-пальмитоилтрансферазы-1 снижает потребление пищи и производство глюкозы. Nat Med. 2003, 9: 756-761. 10,1038 / нм873.

    CAS Статья Google ученый

  77. 77.

    Покай А., Лам Т.К., Обичи С., Гутьеррес-Хуарес Р., Муза Э.Д., Ардуини А., Россетти Л.: Восстановление гипоталамического восприятия липидов нормализует гомеостаз энергии и глюкозы у перекормленных крыс.J Clin Invest. 2006, 116: 1081-1091. 10.1172 / JCI26640.

    CAS Статья Google ученый

  78. org/ScholarlyArticle»> 78.

    Хе В., Лам Т.К., Обичи С., Россетти Л.: Молекулярное нарушение гипоталамической чувствительности к питательным веществам вызывает ожирение. Nat Neurosci. 2006, 9: 227-233. 10.1038 / нн1626.

    CAS Статья Google ученый

  79. 79.

    Landree LE, Hanlon AL, Strong DW, Rumbaugh G, Miller IM, Thupari JN, Connolly EC, Huganir RL, Richardson C, Witters LA, Kuhajda FP, Ronnett GV: C75, ингибитор синтазы жирных кислот, модулирует АМФ-активированную протеинкиназу для изменения энергетического метаболизма нейронов.J Biol Chem. 2004, 279: 3817-3827. 10.1074 / jbc.M3109

    .

    CAS Статья Google ученый

  80. 80.

    Обичи С., Фенг З., Морган К., Стейн Д., Карканиас Г., Россетти Л. Центральное введение олеиновой кислоты подавляет выработку глюкозы и потребление пищи. Сахарный диабет. 2002, 51: 271-275. 10.2337 / диабет. 51.2.271.

    CAS Статья Google ученый

  81. 81.

    Хао Дж., Шен В., Тиан С, Лю З., Рен Дж., Ло С, Лонг Дж., Шарман Э, Лю Дж .: Митохондриальные питательные вещества улучшают иммунную дисфункцию у крыс Гото-Какизаки с диабетом 2 типа.J Cell Mol Med. 2008

    Google ученый

  82. 82.

    Гудман С.И., Марки С.П., Мо П.Г., Майлз Б.С., Тенг СС: Глутаровая ацидурия; «новое» нарушение обмена аминокислот. Biochem Med. 1975, 12: 12-21. 10.1016 / 0006-2944 (75)-5.

    CAS Статья Google ученый

  83. org/ScholarlyArticle»> 83.

    Колкер С., Келлер Д.М., Окун Дж. Г., Хоффманн Г. Ф.: Патомеханизмы нейродегенерации при дефиците глутарил-КоА дегидрогеназы.Энн Нейрол. 2004, 55: 7-12. 10.1002 / ana.10784.

    Артикул CAS Google ученый

  84. 84.

    Baric I, Zschocke J, Christensen E, Duran M, Goodman SI, Leonard JV, Muller E, Morton DH, Superti-Furga A, Hoffmann GF: Диагностика и лечение глутаровой ацидурии типа I. J Inherit Metab Дис. 1998, 21: 326-340. 10.1023 / А: 10053171.

    CAS Статья Google ученый

  85. 85.

    Monavari AA, Naughten ER: Профилактика церебрального паралича при глутаровой ацидурии 1 типа с помощью диетического управления. Arch Dis Child. 2000, 82: 67-70. 10.1136 / adc. 82.1.67.

    CAS Статья Google ученый

  86. 86.

    Штраус К.А., Паффенбергер Э.Г., Робинсон Д.Л., Мортон Д.Х .: Глутаровая ацидурия I типа, часть 1: естественное течение 77 пациентов. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2003, 121С: 38-52. 10.1002 / ajmg.c.20007.

    Артикул Google ученый

  87. 87.

    Yannicelli S, Rohr F, Warman ML: нутритивная поддержка при глутаровой ацидемии типа I. J Am Diet Assoc. 1994, 94: 183-188. 10.1016 / 0002-8223 (94)

  88. -3.

    CAS Статья Google ученый

  89. 88.

    Маэбаши М., Кавамура Н., Сато М., Имамура А., Йошинага К.: Экскреция карнитина с мочой у пациентов с гипертиреозом и гипотиреозом: увеличение тироидным гормоном. Обмен веществ. 1977, 26: 351-356. 10.1016 / 0026-0495 (77)-9.

    CAS Статья Google ученый

  90. 89.

    Сима А.А.: Ацетил-L-карнитин при диабетической полинейропатии: экспериментальные и клинические данные. Наркотики ЦНС. 2007, 21 (Приложение 1): 13-23. 10.2165 / 00023210-200721001-00003. обсуждение 45-16

    CAS Статья Google ученый

  91. 90.

    Tze WJ, Sima AA, Tai J: Влияние эндокринной аллотрансплантации поджелудочной железы на дисфункцию диабетических нервов.Обмен веществ. 1985, 34: 721-725. 10.1016 / 0026-0495 (85)-6.

    CAS Статья Google ученый

  92. org/ScholarlyArticle»> 91.

    Ward JD, Barnes CG, Fisher DJ, Jessop JD, Baker RW: Улучшение нервной проводимости после лечения у впервые диагностированных диабетиков. Ланцет. 1971, 1: 428-430. 10.1016 / S0140-6736 (71) 92415-9.

    CAS Статья Google ученый

  93. 92.

    Sima AA: С-пептид и диабетическая невропатия.Мнение эксперта по исследованию наркотиков. 2003, 12: 1471-1488. 10.1517 / 13543784.12.9.1471.

    CAS Статья Google ученый

  94. 93.

    Sima AA, Bril V, Nathaniel V, McEwen TA, Brown MB, Lattimer SA, Greene DA: Регенерация и восстановление миелинизированных волокон в образцах биопсии икроножного нерва от пациентов с диабетической невропатией, получавших сорбинил. N Engl J Med. 1988, 319: 548-555.

    CAS Статья Google ученый

  95. 94.

    Biolo G, Toigo G, Ciocchi B, Situlin R, Iscra F, Gullo A, Guarnieri G: метаболический ответ на травму и сепсис: изменения в метаболизме белков. Питание. 1997, 13: 52С-57С. 10.1016 / S0899-9007 (97) 00206-2.

    CAS Статья Google ученый

  96. 95.

    Famularo G, De Simone C, Trinchieri V, Mosca L: Карнитин и его аналоги: метаболический путь к регуляции иммунного ответа и воспаления. Ann N Y Acad Sci. 2004, 1033: 132-138.10.1196 / летопись.1320.012.

    CAS Статья Google ученый

  97. 96.

    Famularo G, De Simone C: Новая эра карнитина ?. Иммунол сегодня. 1995, 16: 211-213. 10.1016 / 0167-5699 (95) 80159-6.

    CAS Статья Google ученый

  98. 97.

    Penn D, Zhang L, Bobrowski PJ, Quinn M, Liu X, McDonough KH: Депривация карнитина отрицательно влияет на сердечно-сосудистую реакцию на бактериальный эндотоксин (LPS) у анестезированных новорожденных свиней.Шок. 1998, 10: 377-382. 10.1097 / 00024382-199811000-00012.

    CAS Статья Google ученый

  99. 98.

    Penn D, Zhang L, Bobrowski PJ, Quinn M, McDonough KH: Депривация карнитина отрицательно влияет на работу сердца поросенка, подвергшегося стрессу из-за липополисахаридов и гипоксии / реоксигенации. Шок. 1999, 11: 120-126. 10.1097 / 00024382-1990-00009.

    CAS Статья Google ученый

  100. org/ScholarlyArticle»> 99.

    Trumbeckaite S, Opalka JR, Neuhof C, Zierz S, Gellerich FN: Различная чувствительность сердца и скелетных мышц кролика к эндотоксин-индуцированному нарушению функции митохондрий. Eur J Biochem. 2001, 268: 1422-1429. 10.1046 / j.1432-1327.2001.02012.x.

    CAS Статья Google ученый

  101. 100.

    Eaton S, Fukumoto K, Stefanutti G, Spitz L, Zammit VA, Pierro A: Карнитин-пальмитоилтрансфераза I миокарда как мишень для окислительной модификации при воспалении и сепсисе.Biochem Soc Trans. 2003, 31: 1133-1136. 10.1042 / BST0311133.

    CAS Статья Google ученый

  102. 101.

    Nanni G, Pittiruti M, Giovannini I, Boldrini G, Ronconi P, Castagneto M: Уровни карнитина в плазме и экскреция карнитина с мочой во время сепсиса. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 1985, 9: 483-490. 10.1177 / 01486071850083.

    CAS Статья Google ученый

  103. 102.

    Cederblad G, Larsson J, Nordstrom H, Schildt B: Выведение карнитна с мочой у пациентов с ожогами. Бернс. 1981, 8: 102-109. 10.1016 / 0305-4179 (81)-9.

    Артикул Google ученый

  104. 103.

    Маккарти М.Ф., Рубин Э.Дж .: Обоснование добавок микронутриентов при диабете. Мед-гипотезы. 1984, 13: 139-151. 10.1016 / 0306-9877 (84)-2.

    CAS Статья Google ученый

  105. 104.

    Арслан Э, Бастерзи Ю., Аксой А., Майка С. , Унал С., Сари А., Демиркан Ф .: Аддитивные эффекты карнитина и аскорбиновой кислоты на дистально обожженный спинной лоскут кожи у крыс. Med Sci Monit. 2005, 11: BR176-180.

    CAS Google ученый

  106. 105.

    Koybasi S, Taner Y: Влияние L-карнитина на заживление ран вторичным намерением на модели животных. Раны. 2005, 17: 62-66.

    Google ученый

  107. 106.

    Хан Л., Бамджи М.С.: Уровни карнитина в плазме у детей с белково-калорийной недостаточностью до и после реабилитации. Clin Chim Acta. 1977, 75: 163-166. 10.1016 / 0009-8981 (77)

  108. -7.

    CAS Статья Google ученый

  109. 107.

    Хан Л., Бамджи МС: Дефицит тканевого карнитина из-за дефицита лизина в пище: накопление триглицеридов и сопутствующее нарушение окисления жирных кислот. J Nutr. 1979, 109: 24-31.

    CAS Google ученый

  110. 108.

    Alp H, Orbak Z, Akcay F, Tan H, Aksoy H: Уровни карнитина в плазме и моче и добавление карнитина у детей с недоеданием. J Trop Pediatr. 1999, 45: 294-296. 10.1093 / tropej / 45.5.294.

    CAS Статья Google ученый

  111. 109.

    Веннберг А., Хилтандер А., Шоберг А., Арфвидссон Б., Сандстром Р., Викстром И., Лундхольм К. Распространенность истощения карнитина у тяжелобольных пациентов с недостаточным питанием. Обмен веществ.1992, 41: 165-171. 10.1016 / 0026-0495 (92) -2.

    CAS Статья Google ученый

  112. org/ScholarlyArticle»> 110.

    Winter SC, Szabo-Aczel S, Curry CJ, Hutchinson HT, Hogue R, Shug A: Дефицит карнитина в плазме. Клинические наблюдения у 51 пациента детского возраста. Am J Dis Child. 1987, 141: 660-665.

    CAS Статья Google ученый

  113. 111.

    Люси С., Гайсслер С., Кониг Б., Кох А., Штангл Г.И., Хирче Ф., Эдер К. Агонисты PPARalpha активируют переносчики органических катионов в клетках печени крыс.Biochem Biophys Res Commun. 2006, 350: 704-708. 10.1016 / j.bbrc.2006.09.099.

    CAS Статья Google ученый

  114. 112.

    Koch A, Konig B, Luci S, Stangl GI, Eder K: Пищевой окисленный жир регулирует экспрессию переносчиков органических катионов в печени и тонком кишечнике и изменяет концентрацию карнитина в печени, мышцах и плазме крыс. Br J Nutr. 2007, 98: 882-889. 10.1017 / S000711450775691X.

    CAS Статья Google ученый

  115. 113.

    Карлик Х., Шустер Д., Варга Ф., Клиндерт Дж., Лапин А, Хаслбергер А, Хандшур М.: Вегетарианская диета влияет на гены окислительного метаболизма и синтеза коллагена. Энн Нутр Метаб. 2008, 53: 29-32. 10.1159 / 000152871.

    CAS Статья Google ученый

  116. 114.

    Трэйна Г., Бернарди Р., Катальдо Э, Макки М., Дуранте М., Брунелли М.: Лечение ацетил-L: -карнитином в мозге крыс модулирует экспрессию генов, участвующих в нейрональном цероидном липофусцинозе.Mol Neurobiol. 2008

    Google ученый

  117. org/ScholarlyArticle»> 115.

    Mole SE, Williams RE, Goebel HH: Корреляции между генотипом, ультраструктурной морфологией и клиническим фенотипом в нейрональных цероидных липофускинозах. Нейрогенетика. 2005, 6: 107-126. 10.1007 / s10048-005-0218-3.

    Артикул Google ученый

  118. 116.

    Пирс Д.А., Карр С.Дж., Дас Б., Шерман Ф .: Фенотипическое изменение дефектов btn1 в дрожжах хлорохином: дрожжевая модель болезни Баттена.Proc Natl Acad Sci USA. 1999, 96: 11341-11345. 10.1073 / pnas.96.20.11341.

    CAS Статья Google ученый

  119. 117.

    Пуэшель С.М.: Влияние приема ацетил-L-карнитина на людей с синдромом Дауна. Res Dev Disabil. 2006, 27: 599-604. 10.1016 / j.ridd.2004.07.009.

    Артикул Google ученый

  120. org/ScholarlyArticle»> 118.

    Манкузо С., Бейтс Т.Э., Баттерфилд Д.А., Калафато С., Корнелиус С., Де Лоренцо А., Динкова Костова А.Т., Калабрезе В. Природные антиоксиданты при болезни Альцгеймера.Мнение эксперта по исследованию наркотиков. 2007, 16: 1921-1931. 10.1517 / 13543784.16.12.1921.

    CAS Статья Google ученый

  121. 119.

    Ramassamy C: Новая роль полифенольных соединений в лечении нейродегенеративных заболеваний: обзор их внутриклеточных мишеней. Eur J Pharmacol. 2006, 545: 51-64. 10.1016 / j.ejphar.2006.06.025.

    CAS Статья Google ученый

  122. 120.

    Palmieri F: Заболевания, вызванные дефектами митохондриальных носителей: обзор. Biochim Biophys Acta. 2008, 1777: 564-578. 10.1016 / j. bbabio.2008.03.008.

    CAS Статья Google ученый

  123. 121.

    Miguel-Carrasco JL, Mate A, Monserrat MT, Arias JL, Aramburu O, Vazquez CM: Роль воспалительных маркеров в кардиозащитном эффекте L-карнитина при гипертензии, вызванной L-NAME. Am J Hypertens. 2008

    Google ученый

  124. 122.

    Диаз Р., Лорита Дж., Соли М., Рамирес И.: Карнитин ухудшает как травму, так и восстановление сократительной функции после временной ишемии в перфузируемом сердце крысы. J Physiol Biochem. 2008, 64: 1-8. 10.1007 / BF03168229.

    CAS Статья Google ученый

  125. 123.

    Арсениан М.А. : Карнитин и его производные при сердечно-сосудистых заболеваниях. Prog Cardiovasc Dis. 1997, 40: 265-286. 10.1016 / S0033-0620 (97) 80037-0.

    CAS Статья Google ученый

  126. 124.

    Ferrari R, Merli E, Cicchitelli G, Mele D, Fucili A, Ceconi C: Терапевтические эффекты L-карнитина и пропионил-L-карнитина на сердечно-сосудистые заболевания: обзор. Ann N Y Acad Sci. 2004, 1033: 79-91. 10.1196 / Анналы.1320.007.

    CAS Статья Google ученый

  127. 125.

    Iliceto S, Scrutinio D, Bruzzi P, D’Ambrosio G, Boni L, Di Biase M, Biasco G, Hugenholtz PG, Rizzon P: Влияние введения L-карнитина на ремоделирование левого желудочка после острого переднего миокарда инфаркт: исследование L-Carnitine Ecocardiografia Digitalizzata Infarto Miocardico (CEDIM). J Am Coll Cardiol. 1995, 26: 380-387. 10.1016 / 0735-1097 (95) 80010-Е.

    CAS Статья Google ученый

  128. 126.

    Colonna P, Iliceto S: Инфаркт миокарда и ремоделирование левого желудочка: результаты исследования CEDIM. Карнитин Ecocardiografia Digitalizzata Infarto Miocardico. Am Heart J. 2000, 139: S124-130. 10.1067 / mhj.2000.103918.

    CAS Статья Google ученый

  129. 127.

    Tarantini G, Scrutinio D, Bruzzi P, Boni L, Rizzon P, Iliceto S: Метаболическое лечение L-карнитином при остром инфаркте миокарда с подъемом сегмента ST. Рандомизированное контролируемое исследование. Кардиология. 2006, 106: 215-223. 10.1159 / 000093131.

    CAS Статья Google ученый

  130. org/ScholarlyArticle»> 128.

    Сингх Р. Б., Ниаз М. А., Агарвал П., Бигум Р., Растоги С. С., Сачан Д. С.: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое испытание L-карнитина при подозрении на острый инфаркт миокарда.Postgrad Med J. 1996, 72: 45-50. 10.1136 / pgmj.72.843.45.

    CAS Статья Google ученый

  131. 129.

    Xue YZ, Wang LX, Liu HZ, Qi XW, Wang XH, Ren HZ: L-карнитин в качестве дополнительной терапии к чрескожному коронарному вмешательству при инфаркте миокарда без подъема сегмента ST. Кардиоваск препараты Ther. 2007, 21: 445-448. 10.1007 / s10557-007-6056-9.

    CAS Статья Google ученый

  132. 130.

    Нардин Р.А., Джонс Д.Р .: Митохондриальная дисфункция и нервно-мышечные заболевания. Мышечный нерв. 2001, 24: 170-191. 10.1002 / 1097-4598 (200102) 24: 2 <170 :: AID-MUS30> 3.0.CO; 2-0.

    CAS Статья Google ученый

  133. 131.

    Borum PR, Broquist HP, Roelops RJ: Уровни мышечного карнитина при нервно-мышечных заболеваниях. J Neurol Sci. 1977, 34: 279-286. 10.1016 / 0022-510X (77)-2.

    CAS Статья Google ученый

  134. 132.

    ДиМауро С., ДиМауро П.М.: Дефицит мышечной карнитин-пальмитилтрансферазы и миоглобинурия. Наука. 1973, 182: 929-931. 10.1126 / science.182.4115.929.

    CAS Статья Google ученый

  135. 133.

    Lheureux PE, Penaloza A, Zahir S, Gris M: Научный обзор: карнитин в лечении токсичности, вызванной вальпроевой кислотой — каковы доказательства ?. Crit Care. 2005, 9: 431-440. 10.1186 / cc3742.

    Артикул Google ученый

  136. 134.

    Murphy JV, Marquardt KM, Shug AL: Нарушения метаболизма карнитина, связанные с вальпроевой кислотой. Ланцет. 1985, 1: 820-821. 10.1016 / S0140-6736 (85)

  137. -3.

    CAS Статья Google ученый

  138. 135.

    Spiller HA, Krenzelok EP, Klein-Schwartz W, Winter ML, Weber JA, Sollee DR, Bangh SA, Griffith JR: серия многоцентровых случаев проглатывания вальпроевой кислоты: концентрации в сыворотке и токсичность. J Toxicol Clin Toxicol. 2000, 38: 755-760.10.1081 / CLT-100102388.

    CAS Статья Google ученый

  139. org/ScholarlyArticle»> 136.

    Watson WA, Litovitz TL, Klein-Schwartz W., Rodgers GC, Youniss J, Reid N, Rouse WG, Rembert RS, Borys D: годовой отчет Американской ассоциации центров по контролю за токсичными веществами за 2003 год. . Am J Emerg Med. 2004, 22: 335-404. 10.1016 / j.ajem.2004.06.001.

    Артикул Google ученый

  140. 137.

    DeVivo DC: Эффект лечения L-карнитином на гепатотоксичность, вызванную вальпроатом. Неврология. 2002, 58: 507-508.

    Артикул Google ученый

  141. 138.

    Konig SA, Siemes H, Blaker F, Boenigk E, Gross-Selbeck G, Hanefeld F, Haas N, Kohler B, Koelfen W., Korinthenberg R: тяжелая гепатотоксичность во время терапии вальпроатом: обновленная информация и отчет о восьми новые несчастные случаи. Эпилепсия. 1994, 35: 1005-1015. 10.1111 / j.1528-1157.1994.tb02546.Икс.

    CAS Статья Google ученый

  142. 139.

    Симес Х., Нау Х., Шульце К., Виттфохт В., Дрюс Э., Пензен Дж., Зайдель У.: метаболиты вальпроата (VPA) в различных клинических условиях вероятной гепатотоксичности, связанной с VPA. Эпилепсия. 1993, 34: 332-346. 10.1111 / j.1528-1157.1993.tb02419.x.

    CAS Статья Google ученый

  143. 140.

    Аль-Маджед А.А., Сайед-Ахмед М.М., Аль-Яхья А.А., Алиса А.М., Аль-Реджаи С.С., Аль-Шабана О.А.: Пропионил-L-карнитин предотвращает развитие цисплатин-индуцированной кардиомиопатии с помощью карнитина. -деланная модель крысы.Pharmacol Res. 2006, 53: 278-286. 10.1016 / j.phrs.2005.12.005.

    CAS Статья Google ученый

  144. org/ScholarlyArticle»> 141.

    Мандавилли Б.С., Сантос Дж. Х., Ван Хаутен Б. Восстановление митохондриальной ДНК и старение. Mutat Res. 2002, 509: 127-151.

    CAS Статья Google ученый

  145. 142.

    Costell M, O’Connor JE, Grisolia S: Возрастное снижение содержания карнитина в мышцах мышей и людей.Biochem Biophys Res Commun. 1989, 161: 1135-1143. 10.1016 / 0006-291X (89)

  146. -0.

    CAS Статья Google ученый

  147. 143.

    Hagen TM, Ingersoll RT, Wehr CM, Lykkesfeldt J, Vinarsky V, Bartholomew JC, Song MH, Ames BN: Ацетил-L-карнитин, введенный старым крысам, частично восстанавливает митохондриальную функцию и амбулаторную активность. Proc Natl Acad Sci USA. 1998, 95: 9562-9566. 10.1073 / pnas. 95.16.9562.

    CAS Статья Google ученый

  148. 144.

    Лю Дж., Хед Э., Гариб А.М., Юань В., Ингерсолл Р.Т., Хаген TM, Котман К.В., Эймс Б.Н.: Потеря памяти у старых крыс связана с распадом митохондрий в головном мозге и окислением РНК / ДНК: частичное восстановление после кормления ацетил-L- карнитин и / или R-альфа-липоевая кислота. Proc Natl Acad Sci USA. 2002, 99: 2356-2361. 10.1073 / pnas.261709299.

    CAS Статья Google ученый

  149. 145.

    Hagen TM, Liu J, Lykkesfeldt J, Wehr CM, Ingersoll RT, Vinarsky V, Bartholomew JC, Ames BN: кормление ацетил-L-карнитином и липоевой кислотой старых крыс значительно улучшает метаболические функции и снижает окислительный стресс. .Proc Natl Acad Sci USA. 2002, 99: 1870-1875. 10.1073 / pnas.261708898.

    CAS Статья Google ученый

  150. 146.

    Sugiyama S: Ингибитор HMG CoA редуктазы ускоряет эффект старения на дыхательную функцию митохондрий диафрагмы у крыс. Биохим Мол Биол Инт. 1998, 46: 923-931.

    CAS Google ученый

  151. 147.

    Сетумадхаван С., Чиннаканну П: L-карнитин и альфа-липоевая кислота улучшают связанное с возрастом снижение активности митохондриальной дыхательной цепи сердечной мышцы крысы.J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2006, 61: 650-659.

    Артикул Google ученый

  152. 148.

    Кумаран С. , Субатра М., Балу М., Паннеерсельвам С. Прием L-карнитина улучшает митохондриальные ферменты в сердце и скелетных мышцах старых крыс. Exp Aging Res. 2005, 31: 55-67. 10.1080 / 036107305

    846.

    CAS Статья Google ученый

  153. 149.

    Кумаран С., Паннеерсельвам К.С., Шила С., Сивараджан К., Паннеерсельвам С. Возрастной дефицит митохондриального окислительного фосфорилирования в скелетных мышцах: роль карнитина и липоевой кислоты.Mol Cell Biochem. 2005, 280: 83-89. 10.1007 / s11010-005-8234-z.

    CAS Статья Google ученый

  154. 150.

    Colucci S, Mori G, Vaira S, Brunetti G, Greco G, Mancini L, Simone GM, Sardelli F, Koverech A, Zallone A, Grano M: L-карнитин и изовалерил L-карнитин фумарат положительно влияют на пролиферация и дифференциация остеобластов человека in vitro. Calcif Tissue Int. 2005, 76: 458-465. 10.1007 / s00223-004-0147-4.

    CAS Статья Google ученый

  155. 151.

    Maccari F, Arseni A, Chiodi P, Ramacci MT, Angelucci L: Уровни карнитинов в головном мозге и других тканях крыс разного возраста: эффект от введения ацетил-L-карнитина. Exp Gerontol. 1990, 25: 127-134. 10.1016 / 0531-5565 (90)-2.

    CAS Статья Google ученый

  156. 152.

    Patano N, Mancini L, Settanni MP, Strippoli M, Brunetti G, Greco G, Tamma R, Vergari R, Sardelli F, Koverech A, Colucci S, Zallone A, Grano M: L: -карнитин фумарат и изовалерил-L: -карнитин фумарат ускоряют восстановление отношения объема кости к общему объему после экспериментально индуцированного остеопороза у беременных мышей. Calcif Tissue Int. 2008, 82: 221-228. 10.1007 / s00223-008-9109-6.

    CAS Статья Google ученый

  157. 153.

    Adamek G, Felix R, Guenther HL, Fleisch H: Окисление жирных кислот в костной ткани и костных клетках в культуре. Характеристика и гормональные воздействия. Biochem J. 1987, 248: 129-137.

    CAS Статья Google ученый

  158. 154.

    Hooshmand S, Balakrishnan A, Clark RM, Owen KQ, Koo SI, Arjmandi BH: Пищевые добавки с l-карнитином улучшают минеральную плотность костей за счет подавления метаболизма костей у старых крыс с удаленными яичниками.Фитомедицина. 2008, 15: 595-601. 10.1016 / j.phymed.2008.02.026.

    CAS Статья Google ученый

  159. org/ScholarlyArticle»> 155.

    Corrales RM, Luo L, Chang EY, Pflugfelder SC: Эффекты осмопротекторов на гиперосмолярный стресс в культивируемых эпителиальных клетках роговицы человека. Роговица. 2008, 27: 574-579. 10.1097 / ICO.0b013e318165b19e.

    Артикул Google ученый

  160. 156.

    Де Пайва С.С., Вильярреал А.Л., Корралес Р.М., Рахман Н.Т., Чанг В.Ю., Фарли В.Дж., Стерн М.Э., Нидеркорн Дж.Й., Ли Д.К., Пфлугфельдер С.К. гамма.Invest Ophthalmol Vis Sci. 2007, 48: 2553-2560. 10.1167 / iovs.07-0069.

    Артикул Google ученый

  161. 157.

    Гото Э., Яги Ю., Мацумото Ю., Цубота К.: Нарушение функциональной остроты зрения у пациентов с синдромом сухого глаза. Am J Ophthalmol. 2002, 133: 181-186. 10.1016 / S0002-9394 (01) 01365-4.

    Артикул Google ученый

  162. 158.

    Pflugfelder SC, Tseng SC, Sanabria O, Kell H, Garcia CG, Felix C, Feuer W., Reis BL: Оценка субъективных оценок и объективных диагностических тестов для диагностики нарушений слезной пленки, которые, как известно, вызывают раздражение глаз.Роговица. 1998, 17: 38-56. 10.1097 / 00003226-199801000-00007.

    CAS Статья Google ученый

  163. 159.

    Simmons P, Chang-Lin J, Chung Q, Vehige J, Welty D: Влияние совместимых растворенных веществ на трансэпителиальное электрическое сопротивление и поглощение в модели первичных слоев эпителиальных клеток роговицы кролика. Ежегодное собрание Ассоциации исследований в области зрения и офтальмологии (ARVO). 2007, Форт-Лодердейл, Флорида, США

    Google ученый

  164. org/ScholarlyArticle»> 160.

    Гаррет К., Сюй С., Симмонс П.А., Вехиге Дж., Фланаган Д.Л., Уиллкокс, доктор медицины: Экспрессия и локализация переносчика карнитина / органических катионов OCTN1 и OCTN2 в глазном эпителии. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2008, 49: 4844-4849. 10.1167 / iovs.07-1528.

    Артикул Google ученый

  165. 161.

    Pescosolido N, Imperatrice B, Koverech A, Messano M: L-карнитин и сложный эфир с короткой цепью в слезах от пациентов с сухим глазом. Optom Vis Sci. 2009, 86: E132-138.10.1097 / OPX.0b013e318194e767.

    Артикул Google ученый

  166. 162.

    Гилбард Дж. П.: Концентрация электролитов в слезной пленке человека при заболеваниях и синдроме сухого глаза. Int Ophthalmol Clin. 1994, 34: 27-36. 10.1097 / 00004397-199403410-00005.

    CAS Статья Google ученый

  167. 163.

    Пессотто П., Либерати Р., Петрелла О., Романелли Л., Кальвани М., Пелусо Г.: При экспериментальном диабете снижение уровня карнитина в хрусталике глаза является ранним важным и избирательным событием.Exp Eye Res. 1997, 64: 195-201. 10.1006 / exer.1996.0188.

    CAS Статья Google ученый

  168. 164.

    Румец Э., Кивела Т., Тыни Т.: Карнитин-пальмитоилтрансфераза I и ацил-КоА-дегидрогеназа 9 в сетчатке: понимание ретинопатии при митохондриальных трехфункциональных белковых дефектах. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2008, 49: 1660-1664. 10.1167 / iovs.07-1094.

    Артикул Google ученый

  169. 165.

    Tyni T, Kivela T, Lappi M, Summanen P, Nikoskelainen E, Pihko H: офтальмологические данные о дефиците длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы, вызванном мутацией G1528C: новый тип наследственной метаболической хориоретинопатии. Офтальмология. 1998, 105: 810-824. 10.1016 / S0161-6420 (98) 95019-9.

    CAS Статья Google ученый

  170. 166.

    Гиллингем М., Ван Калькар С., Ней Д., Вольф Дж., Хардинг С. Диетическое регулирование дефицита длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHADD).Отчет о болезни и опрос. J Inherit Metab Dis. 1999, 22: 123-131. 10.1023 / А: 1005437616934.

    CAS Статья Google ученый

  171. 167.

    Тини Т, Пихко Х., Кивела Т: офтальмологическая патология при дефиците длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы, вызванной мутацией G1528C. Curr Eye Res. 1998, 17: 551-559. 10.1080 / 02713689808951227.

    CAS Статья Google ученый

  172. 168.

    Стэнли, Калифорния: Карнитин-дефицитные расстройства у детей. Ann N Y Acad Sci. 2004, 1033: 42-51. 10.1196 / Анналы.1320.004.

    CAS Статья Google ученый

  173. Дефицит карнитина | Сидарс-Синай

    Не то, что вы ищете?

    Что такое дефицит карнитина?

    Карнитин — натуральное вещество которые организм использует для переработки жиров и выработки энергии.Дефицит карнитина — это когда достаточное количество (менее 10%) питательного карнитина доступно клеткам организма. Этот может вызвать мышечную слабость и проблемы с сердцем или печенью.

    Карнитин поступает через некоторые из продукты, которые вы едите. Он играет важную роль в доставке жирных кислот в клетки для использования для энергии. Карнитин особенно важен для определенных клеток, таких как мышечные клетки. При дефиците карнитина клетки, которые получают энергию от жирных кислот, могут начать работать. плохо.Дефицит карнитина может возникать у мужчин, женщин и детей любого возраста. этническое происхождение.

    Существует 2 типа дефицита карнитина:

    • Дефицит первичного карнитина. Это редкое заболевание, вызванное аномальным геном. Ген вызывает проблемы с веществом, которое переносит карнитин внутрь клеток из крови. В некоторых случаях это состояние приводит только к низкому уровню карнитина в мышцах. Это называется дефицитом первичного мышечного карнитина.В этом состоянии организм не может использовать определенные жиры для получения энергии, особенно когда человек остается без еды (голодание). Если также поражены печень и сердце, это можно назвать системным дефицитом карнитина. Это также называется нарушением всасывания карнитина.
    • Вторичный дефицит карнитина. Это это более распространенное состояние. В этом случае нет проблем с получением карнитина. в клетки. Проблема в том, что в крови недостаточно карнитина.Это может быть результатом ряда проблем со здоровьем.

    Что вызывает дефицит карнитина?

    Основное заболевание вызвано аномальным геном.

    Вторичное состояние может быть вызвано множеством заболеваний. Они уменьшают количество карнитина в организме. Они могут сделать это, увеличив количество выводимого с мочой. Или они могут привести к тому, что организм будет меньше поглощать пищу. Проблемы со здоровьем, которые могут вызвать это, включают:

    • Болезнь печени
    • Заболевание почек, особенно при диализе
    • Болезнь органов пищеварения, вызывающая плохое всасывание
    • Недоедание
    • Митохондриальная болезнь
    • Некоторые нарушения обмена веществ
    • Некоторые лекарства, например вальпроат

    Кто подвержен риску дефицита карнитина?

    Первичное состояние передается от родителей к детям.Ребенку необходимо получить ненормальную копию гена от обоих родителей.

    Вы можете подвергнуться риску вторичное состояние, если у вас заболевание печени или почек, или какое-либо другое состояние здоровья условия.

    Каковы симптомы дефицита карнитина?

    Первичное условие приводит к большему количеству тяжелые симптомы, чем вторичное состояние. Дети с первичной недостаточностью карнитина имеют тенденцию проявлять симптомы в течение первых нескольких лет жизни.Но в некоторых случаях симптомы может начаться как взрослый.

    Симптомы у каждого человека могут проявляться по-разному. У вас может не быть никаких симптомов, или ваши симптомы могут быть от легких до тяжелых. Некоторые симптомы могут появиться при пропуске еды, большом количестве упражнений или болезни. Симптомы могут включать:

    • Пониженный или неустойчивый мышечный тонус или мышечная слабость
    • Усталость (утомляемость)
    • Раздражительность
    • Движение с задержкой (мотор) разработка
    • Плохое кормление ребенка
    • Симптомы низкого уровня сахара в крови (гипогликемия) при поражении печени
    • Отек или одышка при поражении сердца

    Симптомы карнитина дефицит может быть похож на другие состояния здоровья.Обязательно обратитесь к своему врачу провайдер для диагностики.

    Как диагностируется дефицит карнитина?

    Заболевание может быть диагностировано неврологом или генетиком. Младенцу можно поставить диагноз с помощью стандартных скрининговых тестов новорожденных.

    Процесс диагностики карнитина дефицит начинается с истории болезни и физического осмотра. Ваш поставщик медицинских услуг спросит о ваших симптомах и прошлых состояниях здоровья.Он или она также может спросить о история здоровья вашей семьи. Медицинский осмотр может включать неврологический осмотр. Тесты также может быть сделано. К ним относятся:

    • Анализы крови. Это делается для проверки уровня карнитина в крови. Они также проверяют наличие креатинкиназы. Это показывает повреждение мышц. И они проверяют наличие в крови ферментов, которые могут указывать на заболевание печени.
    • Анализ мочи. Этот тест ищет белок под названием кетоны.
    • Нагрузочные испытания. Это помогает определить тип нарушения обмена веществ.
    • Генетический тест. Этот вид теста может подтвердить первичный дефицит карнитина.
    • Сердечные пробы. Такие тесты, как эхокардиография, могут показать, поражено ли сердце.

    Как лечится дефицит карнитина?

    Основное лечение дефицита карнитина — прием добавок L-карнитина.Это полезная форма карнитина. Он доступен в форме таблеток. L-карнитин увеличивает количество карнитина в крови и внутри клеток. Это может помочь предотвратить многие симптомы болезни.

    Если у вас первичное заболевание, вам, вероятно, потребуется принимать L-карнитин до конца жизни. Если у вас вторичное заболевание, вам может потребоваться принимать карнитин только в течение ограниченного времени. Вам могут потребоваться повторные анализы крови, чтобы проверить уровень карнитина.

    Если у вас есть сердце и печень проблемы, они могут нуждаться в другом лечении.

    Также важно держаться подальше от вещей, которые могут вызвать симптомы. К ним относятся пропуск приема пищи, переохлаждение, и много упражнений.

    Каковы возможные осложнения дефицита карнитина?

    Сердечная слабость — серьезное возможное осложнение. Ослабленное сердце также может не перекачивать кровь. Это может вызвать такие симптомы, как отек и одышка.Невылеченная сердечная слабость может привести к смерти в раннем возрасте. К счастью, проблемы с сердцем очень хорошо поддаются лечению L-карнитином. Ваш лечащий врач может захотеть и дальше контролировать ваше сердце на предмет слабости. Проблемы с сердцем могут быть первым признаком дефицита карнитина.

    Проблемы с печенью — еще одна серьезная проблема. возможное осложнение. Они часто поражают детей первых лет жизни. В печень может увеличиваться в размерах и не работать должным образом.Это может вызвать такие проблемы, как плохое питание и раздражительность у малыша. Проблемы с печенью могут привести к эпизодам гипогликемия. Инфекции часто являются спусковым крючком для этих эпизодов. Тяжелая гипогликемия может привести к коме и смерти, если сразу не начать лечение сахаром, называемым декстрозой.

    Проблемы с печенью могут или не могут хорошо поддаваться лечению L-карнитином. Эти проблемы с печенью также могут быть первыми симптомами дефицита карнитина.

    Что я могу сделать, чтобы предотвратить дефицит карнитина?

    Если условие выполняется в вашем семьи, вы можете посетить генетического специалиста, прежде чем у вас появится ребенок.Генетическое тестирование можно сделать, чтобы узнать о вашем риске передачи болезни вашему ребенку.

    Если у вас есть ненормальный ген для условия у вас есть варианты. Если вы используете экстракорпоральное оплодотворение, эмбрионы могут пройти тестирование на болезнь. Амниоцентез также можно использовать для проверки состояния в ранняя беременность.

    Карнитин содержится в красном мясе, курице и рыбе, а также в молоке.

    Основные сведения о дефиците карнитина

    • Дефицит карнитина — это состояние где питательные вещества не могут попасть в клетки вашего тела.Это может вызвать мышечную слабость. Это может также вызвать проблемы с сердцем и печенью.
    • При первичном состоянии не хватает карнитин может попасть в клетки из-за генетической проблемы. Со вторичным состояние карнитин низкий по другим причинам здоровья.
    • Если это заболевание встречается в вашей семье, вы можете посетить генетического специалиста, прежде чем у вас появится ребенок.
    • L-карнитиновые добавки являются основными лечение.Они хорошо помогают при лечении многих симптомов.
    • При отсутствии лечения дефицит карнитина может привести к серьезным сердечным и печеночным осложнениям.
    • Возможно, вам придется заниматься не чем может вызвать симптомы, такие как пропуск приема пищи или много физических упражнений.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

    • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
    • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
    • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
    • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
    • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знайте, каковы побочные эффекты.
    • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
    • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
    • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
    • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
    • Знайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.
    Не то, что вы ищете?

    Ацетилкарнитин — обзор | Темы ScienceDirect

    АЦЕТИЛ-КАРНИТИН

    Ацетил-карнитин — это естественное для организма вещество. Он легко образуется в клетках при ферментативном присоединении ацетильной группы к карнитину. Карнитин, также естественный для организма, представляет собой модифицированную версию аминокислоты лизина. Ферменты могут легко преобразовывать карнитин в ацетил-карнитин и обратно в соответствии с метаболическими потребностями клетки.Таким образом, внутри клетки ацетил-карнитин и карнитин по существу взаимозаменяемы. Основное различие между ацетил-карнитином и карнитином заключается в том, что ацетил-карнитин легче всасывается из кишечника и легче проникает через гематоэнцефалический барьер. В качестве добавки ацетил-карнитин имеет определенные преимущества.

    Карнитин играет важную роль в сжигании жира для получения энергии и переносе жирных кислот через стенки митохондрий, где они окисляются и превращаются в энергию.На обратном пути из митохондрий он возвращает ацетильные группы и другие небольшие фрагменты, образующиеся при окислении жирных кислот. Роль карнитина в метаболизме жиров приводит к тому, что он до некоторой степени влияет на весь другой энергетический обмен в клетке, включая сжигание углеводов. Таким образом, это может быть связано с метаболизмом глюкозы, инсулином и метаболическим синдромом. Некоторые авторы предположили, что его важная роль в сжигании жира также делает его полезным в диетах для похудания и общего поддержания здоровья.

    В нашем рационе есть постоянный запас карнитина, особенно если мы едим мясо. (На самом деле, название карнитин происходит от латинского слова, обозначающего мясо.) Хотя большинство диет обеспечивает более чем достаточно карнитина, наши тела обладают способностью производить наши собственные запасы за счет ферментативного воздействия на аминокислоту лизин. Считается, что с помощью этого процесса даже строгие вегетарианцы могут обеспечить себя достаточным количеством карнитина 1 . Есть некоторые наследственные заболевания, при которых выработка или абсорбция карнитина недостаточны; однако эти болезни редки.

    Поскольку большинство из нас едят его, и все мы его готовим, не совсем ясно, необходимо ли или даже стоит ли дополнять рацион здоровых людей карнитином или ацетил-карнитином. Могут быть обстоятельства, при которых добавки могут быть полезными. Например, было обнаружено, что уровень карнитина значительно снижается с возрастом 2 лет. Имеются убедительные доказательства того, что 1,5–3 г ацетил-карнитина в день могут улучшить когнитивные функции у людей с более легкой, ранней стадией болезни Альцгеймера 3 .Неясно, улучшает ли ацетил-карнитин познавательную способность, повышая митохондриальную активность в головном мозге или делая больше ацетильных групп доступными для использования в синтезе нейромедиатора ацетилхолина в мозге. Уровень ацетилхолина снижается при многих формах деменции, и большинство лекарств, используемых для лечения болезни Альцгеймера, увеличивают доступность ацетилхолина, предотвращая его ферментативное разрушение в головном мозге.

    Недавно появилось несколько сообщений о том, что ацетил-картин может быть полезен при лечении депрессии у пожилых пациентов 4 .В большинстве случаев пожилые пациенты в исследованиях страдали как депрессией, так и каким-либо типом деменции. Однако в одном исследовании пациенты были в депрессии, но не страдали деменцией. Таким образом, положительные эффекты ацетил-карнитина не полностью связаны с улучшением нарушенной когнитивной функции. Ацетил-карнитин и близкое ему вещество пропионил-карнитин, часто используемые в Европе, но не в США, также могут быть полезны при лечении синдрома хронической усталости 5 .

    Ферменты, метаболизирующие жир в клетке, всегда находятся в химическом взаимодействии с ферментами, метаболизирующими глюкозу.Такое сообщение может объяснить, как внутривенный карнитин может улучшить уровни глюкозы в сыворотке и ее утилизацию у пациентов с диабетом II типа 6 . Еще одно важное открытие заключается в том, что ацетил-карнитин может облегчить боль и уменьшить нарушения функции у пациентов с диабетической периферической нейропатией 7 . Окислительный стресс и четыре основных пути повреждения, которые он создает, так хорошо описанные доктором Браунли, в первую очередь ответственны за невропатическое повреждение при диабете 8 .Последние данные показывают, что ацетил-карнитин может обеспечивать некоторую защиту от окислительного повреждения, и эта защита может даже распространяться на мозг 9 . Как вы помните, считается, что оксидативный стресс играет роль в прогрессировании болезни Альцгеймера у людей.

    Исследования на животных показали, что введение ацетилкарнитина очень старым крысам снижает концентрацию холестерина и триглицеридов в их крови. 10 . Такие исследования у здоровых пожилых людей не проводились.Стоит отметить, что введение 1 г карнитина в день пациентам, находящимся на диализе из-за тяжелого заболевания почек, снижает уровень триглицеридов и холестерина ЛПНП при одновременном повышении уровня холестерина ЛПВП 11 . Однако сам диализ значительно снижает уровень карнитина в сыворотке крови. Это может быть скорее признаком побочных эффектов истощения карнитина у тяжелобольных пациентов, чем основанием для начала приема добавок карнитина у людей с легкой или даже умеренной озабоченностью своим здоровьем.

    Исследования на людях и животных свидетельствуют о том, что карнитин или его более легко усваиваемая форма, ацетил-карнитин, может в некоторой степени улучшить толерантность к глюкозе, чувствительность к инсулину, липиды сыворотки и когнитивные функции. Он также может обеспечить некоторую защиту от окислительного повреждения. Депрессию и усталость можно уменьшить. Возможно, лучшей особенностью ацетил-карнитина является то, что это натуральное вещество с очень низкой вероятностью возникновения побочных эффектов.

    Преимущества, побочные эффекты, дозировка, взаимодействия

    L-карнитин — это аминокислота, широко доступная в виде добавок и часто продаваемая как средство для похудания.Вырабатываемый организмом естественным путем, L-карнитин транспортирует жир к клеткам для выработки энергии. Хотя производители добавок часто заявляют, что L-карнитин может «ускорить» метаболизм, доказательства, подтверждающие эти утверждения, обычно отсутствуют.

    Считается, что L-карнитин лечит следующие состояния:

    • Ожирение
    • Нарушения головного мозга, включая болезнь Альцгеймера
    • Алкоголь и наркомания
    • Гипертония (высокое кровяное давление)
    • Диабет

    Также было высказано предположение, что L-карнитин может улучшить спортивные результаты, что делает его одной из наиболее популярных пищевых добавок, используемых спортсменами.Взаимодействие с другими людьми

    Польза для здоровья

    На сегодняшний день в нескольких клинических испытаниях была проведена надежная проверка эффективности L-карнитина при лечении любого из перечисленных выше состояний. В качестве пищевой добавки L-карнитин не нуждается в строгом тестировании, которое проводят фармацевтические препараты. Из-за этого производители часто заявляют о преимуществах L-карнитина, которые не подтверждаются фактами.

    Однако есть небольшие исследования, которые предполагают, что L-карнитин может быть полезен при определенных условиях.Ни одно из исследований не должно восприниматься как «свидетельство» как таковое, а скорее как первый шаг к более глубоким исследованиям в будущем.

    Похудание

    Что касается использования L-карнитина для похудания, обзор, опубликованный в 2018 году, показал, что пользы нет.

    Функции мозга

    Было высказано предположение, что, ускоряя метаболизм в клетках мозга, можно замедлить, остановить или даже обратить побочные эффекты многих заболеваний мозга, однако большинство исследований проводилось в 1990-х и начале 2000-х годов.

    Самым амбициозным заявлением является то, что тип L-карнитина, известный как ацетил-L-карнитин (ALC) , может улучшить память, познавательные способности и внимание у людей с болезнью Альцгеймера (AD).

    Исследование, проведенное в 1991 году, показало, что, хотя все участники испытали снижение умственной функции через год, снижение оказалось медленнее у людей, которым прописали ALC, по сравнению с теми, кто получал плацебо.

    Другие исследования показывают, что ALC может помочь ускорить выздоровление от злоупотребления психоактивными веществами за счет улучшения умственной функции и остроты зрения.Исследование 1990 года с участием 55 человек, прошедших алкогольную детоксикацию, показало, что в группе, получавшей 2 грамма ALC через 30, 45 и 90 дней, быстрее выздоровели, по сравнению с группой, получавшей плацебо.

    Согласно обзору 2017 года, лабораторные исследования ПКС для лечения травм головного мозга у детей могут быть возможны, но необходимы гораздо больше исследований на людях.

    Метаболическая функция

    Некоторые ученые считают, что метаболические преимущества L-карнитина могут распространяться на сердечно-сосудистую систему, а также регулировать уровень инсулина и сахара в крови.

    24-недельное исследование, проведенное в Италии, показало, что среди людей с инсулинорезистентностью ежедневная доза L-карнитина в 2 грамма улучшила толерантность к глюкозе и снизила систолическое артериальное давление в среднем на 10 пунктов.

    L-карнитин также изучался как средство для лечения диабета 2 типа. Обзор исследований 2009 года показал, что L-карнитин может уменьшить накопление липидов в мышцах, состояние которых подавляет инсулиновый ответ и метаболизм сахара в крови (глюкозы).Взаимодействие с другими людьми

    Однако в целом результаты исследования были неоднозначными. В некоторых исследованиях было замечено, что L-карнитин снижает уровень глюкозы натощак, в других — нет. Другие по-прежнему сообщали о проблемном повышении триглицеридов после длительного приема добавок L-карнитина.

    Спортивное исполнение

    Еще более неопределенными являются преимущества L-карнитина для улучшения спортивных результатов. Несмотря на то, что, по данным Global Industry Analysts, Inc., в США ежегодно на добавки L-карнитина тратится более 100 миллионов долларов., существует нехватка доказательств, подтверждающих его использование.

    Хотя многие производители заявляют, что L-карнитин может улучшить восстановление мышц, увеличить запасы кислорода, уменьшить накопление молочной кислоты в мышцах и повысить выносливость, результаты исследований варьируются от смешанных до плохих.

    Например, обзор исследований 2018 года показал, что L-карнитин может улучшить выносливость во время бега на беговой дорожке с градациями (измеряется с помощью VO2 max), но не может сделать то же самое при беге в устойчивом состоянии.Взаимодействие с другими людьми

    Возможные побочные эффекты

    В целом, если принимать в предписанной дозе (2-3 грамма в день), добавки L-карнитина считаются безопасными. Побочные эффекты, как правило, минимальны и могут включать тошноту, спазмы в животе, диарею и «рыбный» запах тела. .

    Еще большее беспокойство вызывает возможное влияние L-карнитина на людей с риском сердечно-сосудистых заболеваний. Длительное употребление добавок L-карнитина может повысить уровень в крови вещества, называемого триметиламин-N-оксид (ТМАО).Высокий уровень ТМАО считается независимым фактором риска атеросклероза (затвердевания артерий). Однако добавки L-карнитина не связаны с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний и на самом деле могут быть полезны для пациентов с кардиомиопатией. Взаимодействие с другими людьми

    L-карнитин может усиливать действие антикоагулянтов, таких как кумадин (варфарин) и синтром (аценокумарол), вызывая сильные синяки или кровотечения. Это также может снизить эффективность ваших препаратов для лечения щитовидной железы.

    Чтобы избежать взаимодействий, всегда сообщайте своему врачу о любых лекарствах, которые вы принимаете, будь то фармацевтические, безрецептурные или травяные.

    Поскольку такие добавки, как L-карнитин, в основном не регулируются, нет никаких доказательств их безопасности для беременных женщин, кормящих матерей или детей. Всегда консультируйтесь со своим врачом перед использованием каких-либо пищевых, гомеопатических или травяных добавок, чтобы убедиться, что вы полностью осведомлены о потенциальных рисках и преимуществах.

    Дозировка и подготовка

    Добавки L-карнитина доступны в виде таблеток, гелевых капсул, жидкости и порошка.Стандартизированного режима дозирования L-карнитина не существует, но количество более 3 граммов в день может вызвать неприятные побочные эффекты.

    Различные типы L-карнитина продаются для разных целей в области здравоохранения:

    • Ацетил-L-карнитин часто продается для улучшения работы мозга.
    • L-карнитин L-тартрат в основном используется для спортивных достижений.
    • Пропионил-L-карнитин обычно используется для измерения артериального давления.

    Никогда не превышайте дозу, рекомендованную производителем.Если вы испытываете побочные эффекты, обязательно возьмите продукт с собой при посещении врача.

    Что искать

    L-карнитин содержится в основном в мясных и молочных продуктах. Он считается «условно незаменимым», что означает, что ваше тело может вырабатывать его, если вы также едите продукты, богатые лизином и метионином, строительными блоками L-карнитина.

    Продукты с высоким содержанием лизина включают сыр, йогурт, молоко, древесные фрукты, мясо, птицу и рыбу.Продукты, богатые метионином, включают орехи, мясо, индейку, сыр, рыбу, моллюски, сою, яйца, молочные продукты и бобы. Если вы включаете в свой рацион много этих продуктов, у вас обычно будет достаточно L-карнитина, который поможет регулировать метаболизм.

    Добавки L-карнитина можно найти во многих магазинах здорового питания и аптеках или купить в Интернете. L-карнитин также входит во многие протеиновые порошки и спортивные напитки, предлагаемые спортсменам.

    Чтобы убедиться, что добавка безопасна, покупайте только те, которые были протестированы и одобрены признанным органом по сертификации, таким как U.S. Pharmacopeia (USP), NSF International или ConsumerLab.

    Другие вопросы

    Когда дело доходит до метаболических «ускорителей», маркетинговая шумиха почти всегда превышает пользу для вашего здоровья. Из-за отсутствия качественных клинических исследований L-карнитин не следует рассматривать как эффективное средство для лечения ожирения или улучшения спортивных результатов.

    Если вы все еще рассматриваете L-карнитин для каких-либо медицинских целей, сначала обязательно поговорите со своим врачом. Чем больше ваш врач знает о лекарствах, которые вы принимаете — фармацевтических или пищевых, — тем лучше вы сможете избежать побочных эффектов и взаимодействий.

    Карнитин (L-карнитин) Информация | Гора Синай

    Benvenga S, Ruggieri RM, Russo A, Lapa D, Campenni A, Trimarchi F. Полезность L-карнитина, природного периферического антагониста действия гормонов щитовидной железы, при ятрогенном гипертиреозе: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое клиническое исследование . Дж Клин Эндокринол Метаб . 2001; 86 (8): 3579-3594.

    Берни А., Мескини Р., Филиппи С., Палитти Ф, Де Амицис А., Чесса Л.L-карнитин повышает устойчивость к окислительному стрессу за счет уменьшения повреждения ДНК в клетках телеангиэктазии атаксии. Mutat Res . 2008; 650 (2): 165-74.

    Бьяджиотти Дж., Каваллини Дж. Ацетил-L-карнитин против тамоксифена в пероральной терапии болезни Пейрони: предварительный отчет. БЖУ Инт . 2001; 88 (1): 63-67.

    Carrero JJ, Гримбл РФ. Влияет ли питание на заболевание периферических сосудов? Br J Nutr . 2006 Февраль; 95 (2): 217-29. Рассмотрение.

    Cavallini G, Modenini F, Vitali G и др.Ацетил-L-карнитин плюс пропионил-L-карнитин повышают эффективность силденафила при лечении эректильной дисфункции после двусторонней нервосберегающей радикальной позадилонной простатэктомии. Урология . 2005; 66: 1080-1085.

    Круциани Р.А., Дворкин Э., Гомель П., Маламуд С., Каллини Б., Лапин Дж., Портеной Р.К., Эстебан-Круциани Н. Безопасность, переносимость и исходы симптомов, связанных с добавлением L-карнитина у больных раком, усталостью и дефицитом карнитина : исследование фазы I / II. J Устранение болевых симптомов .2006 декабрь; 32 (6): 551-9.

    Custer J, Rau R. Johns Hopkins: The Harriet Lane Handbook . 18 изд. Филадельфия, Пенсильвания; Эльзевьер Мосби; 2008.

    Дайк Диджей. Потребление пищевых жиров, пищевые добавки и потеря веса. Можно использовать Physiol . 2000; 25 (6): 495-523.

    Fugh-Berman A. Травы и пищевые добавки в профилактике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний. Пред. Кардиология . 2000; 3: 24-32.

    Головка КА. Периферическая невропатия: патогенетические механизмы и альтернативные методы лечения. Альтернативная медицина Ред. . 2006 декабрь; 11 (4): 294-329. Рассмотрение.

    Hiatt WR, Regensteiner JG, Creager MA, Hirsch AT, Cooke JP, Olin JW и др. Пропионил-L-карнитин улучшает физическую работоспособность и функциональный статус у пациентов с хромотой. Am J Med . 2001; 110 (8): 616-622.

    Линч К.Е., Фельдман Х.И., Берлин Я.А., Флори Дж., Роуэн К.Г., Брунелли С.М. Влияние L-карнитина на гипотензию, связанную с диализом, и мышечные спазмы: метаанализ. Am J Kidney Dis .2008; 52 (5): 962-71.

    Malaguarnera M, Cammalleri L, Gargante MP, Vacante M, Colonna V, Motta M. Лечение L-карнитином снижает степень физической и умственной усталости и увеличивает когнитивные функции у центурийцев: рандомизированное и контролируемое клиническое исследование. Ам Дж. Клин Нутр . 2007; 86 (6): 1738-44.

    Миягава Т., Кавамура Н., Обучи М. и др. Эффекты перорального введения L-карнитина у пациентов с нарколепсией: рандомизированное, двойное слепое, перекрестное и плацебо-контролируемое исследование. PLoS One . 2013; 8 (1): e53707.

    Парк М. Детская кардиология для практикующих . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Мосби; 2008.

    Петегрю Дж. У., Левин Дж., МакКлюр Р. Дж.. Физико-химические, метаболические и терапевтические свойства ацетил-L-карнитина: актуальность для механизма его действия при болезни Альцгеймера и гериатрической депрессии. Мол Психиатрия . 2000; 5: 616-632.

    Rathod R, Baig MS, Khandelwal PN, Kulkarni SG, Gade PR, Siddiqui S. Результаты одного слепого рандомизированного плацебо-контролируемого клинического исследования по изучению влияния внутривенного введения L-карнитина на качество жизни, связанное со здоровьем у индийских пациентов, находящихся на поддерживающем гемодиализе. Индийский доктор медицинских наук . Апрель 2006 г .; 60 (4): 143-53.

    Синклер С. Мужское бесплодие: аспекты питания и окружающей среды. Альтернативная медицина Ред. . 2000; 5 (1): 28-38.

    Виллани Р.Г., Ганнон Дж., Селф М, Рич ПА. Добавка L-карнитина в сочетании с аэробными тренировками не способствует снижению веса у женщин с умеренным ожирением. Int J Sport Nutr Exerc Metab . 2000; 10: 199-207.

    Volek J, et al. Влияние добавок карнитина на расширение, опосредованное потоком, и воспалительные реакции сосудов на пищу с высоким содержанием жиров у здоровых молодых людей. Ам Дж. Кардиол . 2008; 102 (10).

    Werbach MR. Стратегии питания для лечения синдрома хронической усталости. Альтернативная медицина Ред. . 2000; 5 (2): 93-108.

    Витте К.К., Кларк А.Л. Микроэлементы и их добавка при хронической сердечной недостаточности. Обновление за пределами теоретических перспектив. Heart Fail Ред. . Март 2006 г .; 11 (1): 65-74. Рассмотрение.

    Витте К.К., Кларк А.Л., Клеланд JG. Хроническая сердечная недостаточность и микроэлементы. Джам Колл Кардиол .2001; 37 (7): 1765-1774.

    Сюэ YZ, Ван LX, Лю ХЗ, Ци XW, Ван XH, Рен ХЗ. L-карнитин в качестве дополнительной терапии к чрескожному коронарному вмешательству при инфаркте миокарда без подъема сегмента ST. Кардиоваск Лекарства . 2007; 21 (6): 445-8.

    О дефиците карнитина — США

    Карнитин — важный компонент энергетического обмена организма. Карнитин помогает телу превращать жир в энергию. Карнитин вырабатывается в печени и почках и накапливает его в мышцах, сердце, мозге и сперматозоидах.Карнитин, как и многие вещества, имеет разные формы в зависимости от трехмерной структуры. Он обозначен на основе ориентации, так что L-карнитин (лево или слева) является более важным и активным метаболическим компонентом, который выводит энергию из жира.

    Дефицит карнитина — это редкое нарушение обмена веществ, которое не позволяет организму перерабатывать определенные жиры в энергию, особенно во время голодания (периоды без еды). Карнитин, природное вещество, получаемое в основном с пищей, переносит жирные кислоты, полученные с пищей, в митохондрии, центры производства энергии в клетках. 1 Без карнитина жирные кислоты не могут проникать в митохондрии и превращаться в энергию. Накопление жирных кислот в клетках может повредить печень, мышцы и сердце. 1

    Существует 2 типа дефицита карнитина. Первичный дефицит карнитина — это генетическое (наследственное) нарушение системы транспортера карнитина. Первичный дефицит карнитина поражает мужчин и женщин в равных количествах, 2 и поражает примерно одного на 50 000–1 на каждые 100 000 новорожденных в Соединенных Штатах.Это чаще встречается в Японии, где, по оценкам, заболеваемость составляет один случай на 40 000 рождений. 1,3 Признаки и симптомы дефицита карнитина обычно проявляются в младенчестве или раннем детстве и могут включать энцефалопатию (тяжелое нарушение функции мозга), кардиомиопатию (ослабленное и увеличенное сердце), спутанность сознания, рвоту, мышечную слабость и гипогликемию (низкий уровень крови сахар). 1

    Заболевание может быть вызвано мутацией (дефектом) в гене SCL22A5 ​​, который предоставляет инструкции по созданию белка под названием OCTN2, который транспортирует карнитин в клетки; эта форма расстройства называется первичной недостаточностью карнитина .Дефицит мышечного карнитина (ограниченный мышцами) характеризуется истощением уровней карнитина в мышцах при нормальных концентрациях в сыворотке. Факты указывают на то, что причинным фактором является дефект переносчика карнитина в мышцах.

    Когда заболевание возникает как осложнение других метаболических заболеваний, оно известно как вторичный дефицит карнитина . 1,2 Вторичный дефицит характеризуется повышенной экскрецией карнитина с мочой в форме ацилкарнитина из-за накопления органических кислот.Вторичный дефицит карнитина может быть вызван увеличением ацилкарнитиния и потери карнитина с мочой, лечением некоторыми лекарствами, рядом наследственных метаболических нарушений, плохим питанием или мальабсорбцией карнитина, повышенной потерей свободного карнитина в канальцах почками (синдром Фанкони), гемодиализом, перитонеальным диализом. или повышенное выведение ацилкарнитинов с некоторыми лекарствами. Сообщалось как минимум о 15 синдромах, при которых дефицит карнитина, по-видимому, является вторичным по отношению к генетическим дефектам промежуточного метаболизма или другим состояниям. 4 У пациентов с вторичной недостаточностью карнитина накапливаются органические кислоты, которые вызывают усиленное выведение карнитина с мочой в форме ацилкарнитинов.

    При нарушениях окисления жирных кислот происходит чрезмерное накопление липидов в мышцах, сердце и печени, при сердечной и скелетной миопатии и гепатомегалии. Длинноцепочечные ацилкарнитины также токсичны и могут оказывать аритмогенное действие, вызывая внезапную сердечную смерть.

    Энцефалопатия может быть вызвана пониженной доступностью кетоновых тел, связанной с гипогликемией.Недоношенные новорожденные также могут подвергаться риску развития дефицита карнитина, поскольку незрелая функция почечных канальцев в сочетании с нарушением биосинтеза карнитина делает их строго зависимыми от экзогенных источников для поддержания нормального уровня карнитина в плазме.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *